При метастатической или местнораспространенной неоперабельной карциноме Меркеля (статус ECOG 0–2) рекомендуется проведение системной терапии.
Стандартом терапии I линии (при отсутствии противопоказаний к лечению) является иммунотерапия с использованием МКА блокаторов PDL1 авелумаб и МКА блокаторов PD1 (пембролизумаб, ниволумаб (табл. 7). Наиболее изученным и предпочтительным вариантом выбора из всех представленных является авелумаб.
Всем пациентам на фоне лечения МКА-блокаторами PD1 рекомендуется проводить первоначальную радиологическую оценку ответа на лечение не ранее чем через 12 недель от начала терапии (при отсутствии клинического ухудшения состояния пациента). Повторные исследования проводятся через 8–12 недель (при отсутствии клинического ухудшения состояния пациента).
В качестве терапии II и последующих линий, при неэффективности иммунотерапии МКА блокаторами PD1 и PDL1, вариантом выбора является ХТ: комбинации EP или EC, а также, в качестве схем резерва, могут быть использованы режимы CAV, этопозид или паклитаксел. Карбоплатин используется у ослабленных больных и при нарушении функции почек. Контрольные обследования для оценки эффективности ХТ прововодят каждые 2–3 цикла.
Пациентам с метастатической и / или неоперабельной карциномой Меркеля рекомендуется также проведение ЛТ с паллиативной целью по показаниям. Показанием при лечении метастатической болезни может быть уменьшение объема опухолевого поражения (в том числе в сочетании с ХТ или иммунотерапией) или купирование болевого синдрома.
Проведение иммунотерапии с использованием МКА блокаторов PDL1 (авелумаба) и МКА блокаторов PD1 (пембролизумаба, ниволумаба рекомендовано как в качестве терапии I линии (предпочтительно), так и в качестве терапии II и последующих линий лечения, в тех случаях, когда ранее данный вариант терапии не был использован.
Таблица 7. Режимы лекарственной терапии карциномы Меркеля
| I линия терапии 1, а также последующие линии лечения |
| Авелумаб | 10 мг/кг в/в 60-минутная инфузия каждые 14 дней |
| Пембролизумаб | 2 мг/кг в/в 30-минутная инфузия каждые 21 день или 200 мг в/в 30-минутная инфузия каждые 21 день |
| Ниволумаб | 240 мг в/в 30-минутная инфузия каждые 14 дней |
| II и последующие линии терапии |
| EP | Этопозид 120 мг/м2 в/в в 1–3-й дни + цисплатин 60–80 мг/м2 в/в в 1-й день каждые 21 день |
| EC | Карбоплатин AUC 5–6 в/в в 1-й день + этопозид 100–120 мг/м2 в/в в 1–3-й дни каждые 21 день |
| CAV | Циклофосфамид 1000 мг/м2 в/в в 1-й день + доксорубицин 50 мг/м2 в/в в 1-й день + винкристин 1,4 мг/м2 в/в в 1-й день каждые 21 день |
| Схемы резерва |
| Этопозид | 50 мг/м2 внутрь в 1–21-й дни каждые 28 дней |
| Паклитаксел | 80 мг/м2 в/в в 1-й, 8-й, 15-й дни каждые 28 дней |
1Предпочтительно использование в 1 линии.