Диагноз АКР основывается на данных осмотра, результатах инструментальных методов обследования и патоморфологическом заключении. Диагностика производится в рамках дифференциального диагноза с другими опухолями надпочечников, наиболее часто выявляемыми случайно. В случае обнаружения опухоли надпочечника размером более 1 см в первую очередь рекомендовано определить гормональную активность данного образования.
Дооперационная морфологическая диагностика при подозрении на первичную злокачественную опухоль надпочечника проводится редко. Пункционная биопсия целесообразна лишь при подозрении на метастатическое поражение надпочечников, при котором чувствительность цитологического исследования составляет 80–86%. При других вариантах опухолей надпочечников диагностическая ценность предоперационной пункционной биопсии низкая и связана с риском таких осложнений как разрыв капсулы опухоли с перитонеальной диссеминацией, развитием гипертонического криза у пациентов с феохромоцитомой.
Первичное обследование должно быть проведено до всех видов лечебных воздействий и включает в себя:
- сбор анамнеза и физикальный осмотр;
- подавляющий тест с 1 мг дексаметазона (в 23.00) и последующим определением кортизола в сыворотке крови в утренние часы;
- определение АКТГ в сыворотке крови в утренние часы;
- определение экскреции свободного кортизола в суточной моче;
- определение стероидных гормонов сыворотки крови ( дегидроэпиандростеронсульфат, 17‑оксипрогестерон, андростендион, тестостерон, 17‑β‑эстрадиол у мужчин и женщин в менопаузе);
- определение соотношения между уровнем альдостерона и активностью ренина плазмы ( у пациентов с АГ и / или гипокалиемией);
- развернутый клинический и биохимический анализы крови, расширенную коагулограмму;
- УЗИ органов брюшной полости, КТ органов брюшной полости с в / в контрастированием;
- R‑графию органов грудной клетки, КТ органов грудной клетки;
- сцинтиграфию костей скелета (при подозрении на метастатическое поражение костей скелета);
- МРТ / КТ головного мозга с в / в контрастированием (при подозрении на метастатическое поражение головного мозга);
- ПЭТ с 18ФДГ / ПЭТ‑КТ;
- прямую ангиографию (для оценки инвазии крупных сосудов, опухолевого тромбоза почечной вены и НПВ);
- определение уровня MSI опухоли (ПЦР, ИГХ).
Лабораторная диагностика
При выявлении опухоли надпочечника размером более 1 см в первую очередь рекомендовано исключить гормональную активность образования, которая может проявляться гиперкатехоламинемией, АКТГ‑независимым гиперкортицизмом, первичным гиперальдостеронизмом. Важным компонентом синдрома гиперкортицизма при АКР являются электролитные расстройства (гипокалиемия, гипернатриемия), которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Гиперкортицизм при АКР сопровождается нарушением углеводного и липидного обмена (повышение уровня глюкозы крови, увеличение концентрации в плазме свободных жирных кислот и триглицеридов).
Топическая диагностика
Важную роль в диагностике злокачественного потенциала опухоли надпочечника, ее плотности, размеров, связи с окружающими структурами играет трехфазное КТ‑исследование. ПЭТ/КТ с применением 18ФДГ позволяет определить распространенность, размеры, плотность и метаболическую активность образования.
Морфологическая диагностика
Морфологическая диагностика опухоли надпочечника основывается на изучении злокачественного потенциала опухоли с помощью одной из схем балльной оценки. В настоящее время к широкому применению рекомендованы критерии Weiss как наиболее информативные и простые для повсеместного использования. При наборе 3 баллов и более по Weiss‑шкале выставляется диагноз АКР.
При сомнительной органной принадлежности для дифференциальной диагностики большое значение приобретает ИГХ исследование. Определение Ki‑67 клеток опухоли играет важную прогностическую роль как при локализованном, так и при распространенном АКР. При повышении индекса Ki‑67 более 10–15% вероятность рецидива АКР после R0‑резекции составляет не менее 80%.
Рекомендуемый алгоритмы лечебно‑диагностических мероприятий при АКР представлен на рис. 1.