Стадирование рака коры надпочечника должно проводиться по системе TNM / UICC (8‑е издание, 2017 г.) (табл. 1 и 2).
Таблица 1. Стадирование рака коры надпочечника по TNM
| Т–первичная опухоль |
| Тх | Первичная опухоль не может быть оценена |
| Т0 | Отсутствуют данные о первичной опухоли |
| Т1 | Опухоль не более 5 см в наибольшем измерении без инвазии за пределы надпочечника |
| Т2 | Опухоль более 5 см без инвазии за пределы надпочечника |
| Т3 | Опухоль любого размера с очаговой инвазией, но без прорастания в прилежащие органы |
| Т4 | Опухоль любого размера с инвазией в смежные органы (почка, печень, диафрагма, поджелудочная железа, крупные сосуды); опухолевый тромбоз почечной вены или НПВ |
| N–регионарные лимфоузлы |
| Nx | Регионарные лимфоузлы не могут быть оценены |
| N0 | Регионарные лимфоузлы не поражены |
| N1 | Метастазы в регионарных лимфоузлах |
| M–отдаленные метастазы |
| M0 | Отдаленных метастазов нет |
| M1 | Есть отдаленные метастазы |
Таблица 2. Группировка рака коры надпочечника согласно классификации UICC
| Стадия UICC | T | N | M |
| I | T1 | N0 | M0 |
| II | T2 | N0 | M0 |
| III | T1–2 | N1 | M0 |
| T3–4 | N0–1 | M0 |
| IV | T1–4 | N0–1 | M1 |
Прогностически более достоверной считается классификация по ENSAT (Европейская сеть по изучению опухолей надпочечников).
Таблица 3. Соотношение стадий рака коры надпочечника в классификациях TNM и ENSAT
| ENSAT | TNM | Определение |
| I | T1N0M0 | Размер < 5 см |
| II | T2N0M0 | Размер > 5 см |
| III | T1–2N1M0 | Метастазы в лимфоузлах, опухолевая инфильтрация в соседние органы и почку и/или тромбоз нижней полой вены |
| | T3–4N0–1M0 |
| IV | T1–4N1–2M1 | Отдаленные метастазы |
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиология и патогенез АКР окончательно не ясны. Подавляющее большинство карцином коры надпочечника развиваются спорадически, редко опухоль ассоциируется с различными наследственными заболеваниями (синдромы Беквита–Видеманна, Ли–Фраумени, МЭН‑1, Линча, Гарднера). При спорадическом АКР установлена патогенетическая роль мутаций некоторых генов‑супрессоров. Важный генетический дефект, приводящий к развитию опухоли,— мутации гена инсулиноподобного фактора роста 2 типа (ИФР‑2).
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ
Клинические симптомы АКР определяется функциональной активностью, размером и степенью распространенности опухоли. У взрослых синдром Кушинга и вирилизация чаще всего связаны с избытком кортизола и надпочечниковых андрогенов (35%), может встречаться изолированный синдром Кушинга (30%) или только вирилизация (20%). Опухоль, секретирующая эстрогены, составляет 10%, альдостерон — 2%. У детей обычно наблюдается избыточная секреция андрогенов (55%) либо андрогенов в сочетании с кортизолом (≈30%). «Чистый» синдром Кушинга регистрируется менее чем у 5% больных детей.