Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

6. Основные синдромы в ревматологии

6.1. Синдром Шегрена (аутоиммунное поражение секретирующих эпителиальных желез, синдром Гужеро, сухой синдром)

Синдром Шегрена (первичный) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением желез внешней секреции с обязательным сочетанным поражением слюнных и слезных желез при отсутствии других заболеваний соединительной ткани.

Классификационные критерии синдрома Шегрена (Sjogren’s International Collaborative Clinical Alliance = SICCA, 2012).

  • Наличие анти-SSA/Ro и/или анти-SSB/La антиядерных антител или позитивный ревматоидный и антинуклеарный факторы.
  • В биоптате малых слюнных желез — очаговая лимфоцитарная инфильтрация (≥1 фокус в 4 мм²).
  • Сухой кератоконъюнктивит: ≥3 балла по шкале окраски глазного эпителия флюоресцеином и лиссаминовым зеленым (исключить антиглаукомные глазные капли, угнетающие продукцию внутриглазной жидкости, операции на роговице и блефаропластику).

Заболевание может быть классифицировано как первичный синдром Шегрена при соответствии двум из трех пунктов критериев при исключении облучения головы и шеи, инфицирования вирусами гепатита C, иммунодефицита человека, саркоидоза, амилоидоза, IgG4-связанного заболевания, РА, системной красной волчанки (СКВ), системной склеродермии и других аутоиммунных заболеваний.

Клинически проявляется постепенным увеличением околоушных/поднижнечелюстных слюнных желез, сухостью, ощущением песка в глазах, ухудшением зрения (в тяжелых случаях), снижением слезовыделения (сухой кератоконъюнктивит), сухостью кожи и слизистых оболочек (ротовой полости, носа, гортани, глотки, бронхов, вульвы и влагалища), хейлитом, афтозным/грибковым стоматитом, дисфагией, пациент вынужден использовать жидкости для облегчения проглатывания пищи.

При вторичном синдроме Шегрена слезная и/или слюнная железа вовлечены в патологический процесс вторично на фоне аутоиммунного заболевания соединительной ткани (РА, СКВ, системная склеродермия и др.).

Жалобы Важность
1 Постепенное увеличение околоушных/поднижнечелюстных слюнных желез 4
2 Сухость, ощущение песка в глазах, ухудшение зрения
(в тяжелых случаях), снижение слезовыделения
(сухой кератоконъюнктивит)
4
3 Сухость кожи и слизистых оболочек (ротовой полости, носа, гортани, глотки, бронхов, вульвы и влагалища) 4
4 Хейлит, афтозный/грибковый стоматит 4
5 Дисфагия, использование жидкости для облегчения проглатывания пищи 3
Осмотр Важность
1 Кожа и видимые слизистые оболочки сухие, с признаками воспаления, шелушения и гиперкератоза 4
2 Снижение потоотделения 4
Пальпация Важность
1 Увеличение, уплотнение слюнных желез 3
Перкуссия Важность
1 Без особенностей
Инструментальные и лабораторные данные
Клинический анализ крови Важность
1 Изменения обусловлены основным заболеванием
УЗИ и рентгенологическое исследование слюнных желез Важность
1 В качестве патогномоничного рентгеновского признака выделяют расширение выводных протоков различной степени выраженности 4
Положительные пробы диагностики (триада признаков) Важность
1 Признаки сухого кератоконъюнктивита
  • Снижение слезовыделения по пробе Ширмера <10 мм за 5 мин
4
  • Окрашивание эпителия роговицы/конъюнктивы  3 балла по шкале окраски глазного эпителия флюоресцеином (проба Норна) (исключить антиглаукомные глазные капли, угнетающие продукцию внутриглазной жидкости, операции на роговице и блефаропластику)
4
2 Признаки сиаладенита
  • Сиалометрия стимулированная <2,5 мл за 5 мин
4
  • Сиалография — обнаружение полостей >1 мм в диаметре
4
  • Снижение секреции слюны после стимуляции аскорбиновой кислотой (менее 2,5 мл/5 мин) или нестимулированной слюны (менее 1,5 мл/15 мин)
4
Лабораторные признаки аутоиммунного заболевания Важность
1 Положительный ревматоидный фактор 4
2 Положительный антинуклеарный фактор 4
3 Наличие анти-SSA/Ro и/или анти-SSB/La антиядерных антител 4
Биопсия малых слюнных желез Важность
1 Очаговая лимфоцитарная инфильтрация ( 1 фокус в 4 мм2) 4

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
6. Основные синдромы в ревматологии
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*