Краниофарингиомы — опухоли хиазмально-селлярной области, развивающиеся из эмбрионального эпителия, — более столетия вызывают особый интерес нейрохирургов. В связи с доброкачественной природой и локализацией в наиболее сложной анатомической области удаление этих опухолей представляет увлекательную и одновременно очень сложную и рискованную задачу.
До того как для удаления краниофарингиом стали использоваться хирургический микроскоп и соответствующий инструментарий, результаты попыток их радикального удаления были разочаровывающими из-за высокой смертности и частоты тяжелых осложнений. Даже знаменитый Кушинг, один из первых, кто стал удалять краниофарингиомы и имел наибольший опыт их лечения, называл краниофарингиомы «the most formidable intracranial tumors» (наиболее «неприступные» интракраниальные опухоли). В его понимании проблема лечения краниофарингиом — это вызов для нейрохирурга.
С использованием микрохирургической, а затем и эндоскопической техники для удаления краниофарингиом, совершенствованием диагностики, разработкой принципов интенсивной терапии и ряда других новаций результаты лечения этих опухолей существенно улучшились. В то же время остается еще много пока не решенных проблем, особенно при рецидивах опухоли.
Ситуация радикально изменилась, когда при удалении труднодоступных опухолей стали применяться микроскоп и соответствующий инструментарий.
Микрохирургическое удаление краниофарингиом стало той проблемой, которая глубоко заинтересовала меня полвека назад и продолжает интересовать в настоящее время.
За этот период мне «посчастливилось» прооперировать не менее 1500 больных с краниофарингиомами, как первичных, так и при возникновении рецидивов. Первоначально мной руководила убежденность, что радикальное микрохирургическое удаление краниофарингиом — ключ к решению проблемы. Однако накопленный за многие десятилетия опыт оказался далеко не однозначным. Удовлетворение и даже энтузиазм, вызванные успешным удалением, казалось бы, неоперабельных опухолей, сменялись разочарованием и чувством бессилия после неудач, серьезных осложнений и даже смерти больных.
С годами пришло убеждение, что хирургия, даже самая совершенная, не может решить всех проблем лечения больных с краниофарингиомами. К подобному убеждению пришло большинство хирургов, занимавшихся хирургическим лечением краниофарингиом.
К счастью, одновременно с совершенствованием диагностики, хирургической техники, методов послеоперационного лечения и коррекции нарушенных эндокринных функций стал успешно развиваться метод эффективного лечения не полностью удаленных или рецидивировавших опухолей с помощью стереотаксически ориентированного фокусированного облучения.
В 2005 г. в институте впервые в стране был создан центр радиохирургии и лучевой терапии, в котором для облучения опухолей стали использовать наиболее совершенные установки «Гамма-нож» и «Кибер-нож», электронный ускоритель «Новалис». И за короткий период был накоплен впечатляющий опыт лечения 700 больных, убедительно доказавший, что результаты, полученные после облучения не полностью удаленной опухоли, равнозначны тотальному удалению.
Следующим важным шагом в совершенствовании результатов лечения краниофарингиом было использование трассфеноидального метода их удаления, сначала микрохирургического, а затем и эндоскопического.
С годами в институте накопился уникальный опыт лечения пациентов с краниофарингиомами, как детей, так и взрослых (около 4000 наблюдений), существенно превышающий опыт других клиник, занимающихся лечением пациентов с краниофарингиомами.
В разные периоды производился анализ лечения больших групп больных, леченных разными методами. Так, в 1992 г. В.И. Матвеев на материале 346 наблюдений оценил преимущества микрохирургического удаления краниофарингиом, в результате которого более чем в 2 раза увеличилась радикальность удаления и существенно снизилось число рецидивов.
В 2000 г. Ж.Б. Семенова проанализировала эффективность транскраниального микрохирургического удаления краниофарингиом (у детей и взрослых) за период 1987–2000 гг. (512 наблюдений).
В 2010 г. были подытожены результаты комбинированного лечения детей с краниофарингиомами (300 наблюдений) с использованием сфокусированного облучения.
В 2023 г. подвели итоги результатов трансфеноидального эндоскопического удаления краниофарингиом (320 пациентов). В 2024 г. представлены результаты лечения краниофарингиом (398 пациентов) у взрослых с использованием разных методов.
В настоящем издании собраны данные об эффективности разных методов лечения краниофарингиом. Некоторые из них со временем потеряли свою ценность, тем не менее мы считаем важным упомянуть и о них, поскольку проявление краниофарингиом крайне разнообразно, нередко возникают необычайно сложные клинические ситуации, особенно у больных с рецидивирующими краниофарингиомами, и знание о всех возможных способах помочь пациенту может оказаться необходимым.
Одна из наиболее значимых особенностей краниофарингиом — сочетание доброкачественной природы опухоли с невозможностью ее тотального удаления при инфильтрации опухолью жизненно важных структур (гипоталамус, зрительные пути, сосуды).
Больные с не полностью удаленными опухолями могут продолжать жить на протяжении десятилетий. Медленное неуклонное прогрессирование заболевания сопровождается неизбежными осложнениями, требующими хирургической коррекции.
Неправильно выбранный метод лечения в самом начале болезни может стать причиной разнообразных, порой неожиданных осложнений.