СЗОЭ был впервые описан в 1996 г. Морфологическим субстратом является вазогенный отек головного мозга типичной или атипичной локализации. Типичная локализация отражена в названии синдрома — теменно-затылочные области, к атипичной локализации относят лобные доли, нижние отделы височных долей, зоны смежного кровоснабжения головного мозга, ствол мозга, мозжечок, область базальных ядер и кору головного мозга.
Исследователями было предложено несколько патогенетических механизмов возникновения СЗОЭ:
а) «срыв» компенсаторных возможностей саморегуляции мозгового кровообращения в условиях стремительного повышения артериального давления (АД), что приводит к расширению мелких церебральных сосудов, гиперперфузии и вазогенному отеку головного мозга;
б) в случае сохранной ауторегуляции мозгового кровотока внезапное повышение АД приводит к компенсаторному вазоспазму, уменьшению перфузии в зонах смежного кровоснабжения и развитию вторичного ишемического повреждения с цитотоксическим и вазогенным отеком головного мозга;
в) поражение сосудистой стенки (эндотелиальная дисфункция) с выходом плазмы и макромолекул или эритроцитов в межклеточное вещество головного мозга.
Поэтому к факторам риска развития рассматриваемого синдрома относятся заболевания, сопровождающиеся повышением артериального давления или приводящие к повреждению сосудистой стенки, либо использование лекарств и лечебных мероприятий, способных вызвать артериальную гипертензию либо повреждение эндотелия (табл. 7.1).
Таблица 7.1. Факторы риска СЗОЭ
| Заболевания/состояния | Лекарства/лечебные мероприятия |
- Острая гипертензивная энцефалопатия.
- Эклампсия и преэклампсия.
- Острая травма и заболевания почек (гломерулонефрит, люпус-нефрит, острая почечная недостаточность).
- Аутоиммунные заболевания.
- Гепаторенальный синдром.
- Выраженное нарушение водно-электролитного баланса.
- Гиповолемический шок.
- Синдром системного воспалительного ответа.
- Полиорганная недостаточность.
- Порфирия.
- Феохромоцитома.
- Несахарный диабет.
- Гемолитико-уремический синдром.
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
- Применение стимулирующих веществ (кокаин, амфетамин, LSD)
| - Массивная гемотрансфузия.
- Гемодиализ и перитонеальный диализ.
- Внутривенное введение больших доз стероидов/иммуноглобулинов.
- Передозировка парацетамола.
- Проведение tripl-H-терапии (гиперволемия, гемодилюция, гипертензия).
- Последствия химиотерапии.
- Трансплантации органов, костного мозга, стволовых клеток.
- Лекарственные средства, применяемые в лечении онкологических процессов (циклоспорин, винкристин, такролимус, сиролимус, интерфероны, индинавир, цисплатин, оксалиплатин, цитарабин, гемцитабин, сунитимиб℘, азатиоприн, бевацизумаб, сорафениб, бортезомиб, карфилзомиб).
- Другие лекарственные средства (эпоэтин бета (Эритропоэтин♠), мидодрин, флудрокортизон, антиретровирусные препараты, бронходилататоры, трициклические антидепрессанты и ингибиторы моноаминоксидазы)
|
При анализе случаев возникновения СЗОЭ во время эпидемии COVID-19 исследователи предположили, что новая коронавирусная инфекция также может быть фактором риска для развития данного синдрома. При заражении возникает вирусная инвазия клеток слизистых оболочек благодаря сродству шиповидного S (Spike) вируса SARS-CoV-2 к рецептору эндотелия ангиотензин-превращающего фермента, отвечающего за превращение ангиотензина I в ангиотензин 1–9 и ангиотензина II в ангиотензин 1–7. Последний обладает противовоспалительным, сосудорасширяющим и эндотелийзащищающим свойствами, и его недостаток скажется как на сохранности эндотелия и его функции, так и на уровне артериального давления. Другими словами, происходят блокирование работы ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и активация провоспалительной кинин-калликреиновой системы в головном мозге.
Кроме того, S способен:
- стимулировать высвобождение прокоагулянтных веществ;
- стимулировать высвобождение провоспалительных молекул, активирующих системное воспаление (ИЛ-6, ФНО-α, ICAM-IICAM — Intercellular Adhesion Molecule., каспаза-I) и приводящих к деградации соединительнотканных белков;
- активировать высвобождение молекул, стимулирующих адгезию лейкоцитов к эндотелию, что приводит к гиперпроницаемости эндотелия;
- связываться с эндотелиальным протеогликаном, в результате чего происходит нарушение целостности внеклеточного матрикса.
У вируса есть способность снижать биодоступность эндогенного оксида азота (эндогенный медиатор вазодилатации с антитромботическим и противовоспалительным действием), повышая этим адренергическую сократимость сосудов, а также вызывать старение эндотелия и активировать систему комплемента.
Клинические проявления синдрома не зависят от причины его появления.
Обязательными являются один или несколько из следующих четырех его симптомов: головная боль, изменение уровня бодрствования, судорожные припадки и зрительные нарушения. Могут отмечаться парезы, нарушение чувствительности и координации, афазия, когнитивные или психические расстройства.
Начинается СЗОЭ остро или подостро с нарастанием симптомов на протяжении нескольких часов или дней.
Головная боль тупая и диффузная или интенсивная, распирающая, с тошнотой и рвотой, зависящая от положения головы. Изменение сознания от оглушения до комы может сопровождаться периодами возбуждения, психотической симптоматикой, делирием.