Клиническая картина ФАПР характеризуется миниатюризацией, истончением и диффузной потерей волос в андрогеннезависимых зонах ВЧГ, а также признаками воспаления в виде фолликулярного кератоза и перифолликулярной эритемы.
Гистологическая картина заболевания включает миниатюризацию ВФ в андрогензависимых зонах и перифолликулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат, расположенный вокруг устья и перешейка ВФ, концентрический перифолликулярный ламеллярный фиброз.
При трихоскопии определяются анизотрихоз, перипиллярные трубчатые структуры, потеря устьев ВФ.
Препараты первой линии при лечении фиброзирующей алопеции с характерным паттерном представлены глюкокортикоидами для наружного применения или внутрикожного введения, которые используют в комбинации со средствами, стимулирующими рост волос (миноксидил), а также антиандрогенами (финастерид).
ФАПР — относительно недавно описанный вариант первичной РА (Zinkernagel M.S., Trüeb R.M., 2000), характеризующийся выпадением и миниатюризацией волос в лобно-теменной области. Выпадение волос происходит как при андрогенетической алопеции и сочетается с клиническими, трихоскопическими и гистопатологическими признаками ЛПФ (Griggs J. et al., 2020; Turegano M.M., Sperling L.C., 2017).
Исторические аспекты
Термин «фиброзирующая алопеция с характерным паттерном распределения» был предложен M.S. Zinkernagel и R.M. Trüeb (2000). Авторы представили 19 пациентов (15 женщин и 4 мужчин) с выпадением волос в андрогензависимой зоне (по женскому или мужскому типу) и чертами ЛПФ, в частности облитерацией устьев ВФ, перифолликулярной эритемой и гиперкератозом. При трихоскопическом и гистологическом исследовании выявлено сочетание признаков активной андрогенетической алопеции (увеличение числа миниатюризированных ВФ с лежащими под ними фиброзными тяжами и доли телогеновых волос) и ЛПФ (перифолликулярный лимфоцитарный инфильтрат, интерфейс-дерматит, перифолликулярный пластинчатый фиброз).
В последующие годы появились публикации, посвященные данному дерматозу, и к 2019 г. было опубликовано 15 статей, содержащих сведения о 188 пациентах с ФАПР (Griggs J. et al., 2020), а к настоящему времени их количество достигает 30. До настоящего времени окончательно не решен вопрос, следует ли считать заболевание вариантом андрогенетической алопеции с лихеноидной воспалительной реакцией или вариантом ЛПФ с вовлечением андрогензависимых областей ВЧГ (Griggs J. et al., 2020).
Эпидемиология
Данные об эпидемиологии ФАПР немногочисленны. В структуре заболеваемости различными алопециями на нее приходится около 2% случаев (Vañó-Galván S. et al., 2019), а среди первичной РА она занимает четвертое место (6,8%). Заболевание несколько чаще диагностируют в США и реже в Европе, Австралии и Африке — в 3,5 и 1% случаев соответственно.
Появились публикации и о пациентах с ФАПР из Японии (Kinoshita-Ise M. et al., 2021). Причем у них наблюдается выпадение волос на макушке, в лобной и средней части головы с минимальным регрессом передней линии волос, то есть повторяется «парашютный» паттерн андрогенетической алопеции, свойственный представителям азиатской расы (Kinoshita-Ise M. et al., 2021).
ФАПР чаще обнаруживают у женщин, особенно в менопаузе (Griggs J. et al., 2020; Mardones F. et al., 2018; Zinkernagel M.S., Trüeb R.M., 2000). По данным R. Jerjen и соавт. (2021), возраст пациенток варьирует от 40 до 83 лет, но наиболее часто диагноз устанавливают в 60,7 года. У мужчин заболевание может начинаться несколько раньше (Griggs J. et al., 2020).
Этиология и патогенез
Этиопатогенез ФАПР не расшифрован. Большинство авторов на основании сходства гистологической картины и ряда клинических признаков относят ее к группе ЛПФ (Du X. et al., 2020; Turegano M.M., Sperling L.C., 2017). Как и при ЛПФ, при ФАПР лимфоцитарный инфильтрат располагается вокруг верхней трети ВФ, его разрушение сопровождается формированием вертикального рубца, а клинически определяются признаки фолликулярного гиперкератоза с формированием каст и эритемы. Кроме того, ФАПР может сочетаться с симптомами ФФА (Kamoona B. et al., 2013), в том числе рецессией линии роста волос в лобно-височной зоне и невоспалительными желтыми папулами на лице (Ramanauskaite A., Trüeb R.M., 2015). Описана семья, в которой дочь страдала ФФА, а ее мать — ФАПР, что может свидетельствовать в пользу сходной генетической предрасположенности к заболеваниям (Missio D.M. et al., 2017). Клиническое и гистологическое сходство заболеваний дают основание для спекулятивных предположений об общности патогенеза ФАПР, ФФА и классической формы ЛПФ, в том числе потере иммунологической привилегии ЭСК bulge.
Особенность ФАПР состоит в том, что мишенью для воспаления при дерматозе в первую очередь служат миниатюризированные и веллусные волосы (Triyangkulsri K. et al., 2019). Для пациентов с ФАПР характерна высокая частота отягощенного семейного анамнеза по андрогенетической алопеции (De Mozzi P. et al., 2013; Jerjen R. et al., 2021; Kamoona B. et al., 2013). Это отличает дерматоз от других заболеваний из группы ЛПФ и поднимает вопрос относительно нюансов его патогенеза. Высказана спекулятивная идея, что иммунная реакция при ФАПР может быть направлена против пока неизвестного антигена ВФ, который подвергается модификации при андрогенетической алопеции (Missio D.M. et al., 2017). Таким образом, заболевание представляет собой усиленный иммунный ответ на антигены ВФ, формирующийся/изменяющийся при андрогенетической алопеции (Griggs J. et al., 2020), тем более что микровоспаление и фиброзирование свойственны и самой андрогенетической алопеции, они наблюдаются у 37% пациентов (Olsen E.A., 2005). Возможно, клетки ВФ при этом экспрессируют цитокины, индуцирующие воспалительную реакцию и апоптоз эпителиоцитов, а развивающаяся при ФАПР иммунная реакция может быть направлена на делецию ВФ как органа (Missio D.M. et al., 2017; Zinkernagel M.S., Trüeb R.M., 2000). Это мнение поддерживают и H.D. Rezende и соавт. (2019), которые описали пациентку с хронической реакцией «трансплантат против хозяина» и поражением ВЧГ, представленным ФАПР. Авторы предполагают, что различные формы РА и ФАПР могут быть результатом усиления генетически детерминированной программы удаления поврежденных тканей, аналогичной таковой у мышей (Eichmüller S. et al., 1998), что и лежит в основе формирования перифолликулярной лихеноидной реакции и потери ВФ.