Псевдопелада Брока характеризуется возникновением множественных мелких, гладких, слегка вдавленных фокусов алопеции телесного или белого цвета с зубчатыми границами. Признаки воспаления в пределах очагов или на соседних участках отсутствуют.
Морфологические признаки псевдопелады Брока неспецифичны и схожи с проявлениями других первичных РА, определяются перифолликулярная, преимущественно лимфоцитарная, инфильтрация на ранних этапах и прогрессирующий перифолликулярный фиброз на поздних стадиях заболевания. Выраженное воспаление и фолликулярный гиперкератоз отсутствуют. На участках, подверженных инсоляции, можно обнаружить слабое отложение IgM.
Трихоскопическая картина характеризуется потерей устьев ВФ, белыми, цвета слоновой кости перифоллярными пятнами и межфолликулярной пигментацией.
Выбор метода терапии заболевания зависит от активности процесса, которую сложно распознать из-за малой выраженности воспаления, распространенности высыпаний и переносимости лечения. Используют топические глюкокортикоиды, ингибиторы кальциневрина, внутрикожные инъекции триамцинолона ацетонида℘, системные глюкокортикоиды, гидроксихлорохин, изотретиноин и микофенолата мофетил.
Псевдопелада Брока характеризуется возникновением дискретно расположенных гладких бледных очагов алопеции без признаков фолликулярного гиперкератоза или эритемы (Olsen E.A. et al., 2003). Заболевание было описано в 1869 г., но до настоящего времени ведутся дискуссии о его нозологической принадлежности. Одни авторы считают его самостоятельным дерматозом и определяют как редкое идиопатическое заболевание, другие — как терминальные стадии первичных РА, в первую очередь ЛПФ (Anderton R.L., Cullen S.I., 1976; Braun-Falco O. et al., 1989; Diwan N. et al., 2014). Соответственно выделяют первичную идиопатическую псевдопеладу, этиопатогенез которой неясен, и вторичную псевдопеладу, патофизиология которой соответствует основному заболеванию из группы РА (Diwan N. et al., 2014).
Исторические аспекты
Заболевание с возникновением множественных очагов РА без признаков воспаления, напоминающих гнездную алопецию, впервые описал Neumann в 1869 г. Брок в 1888 г. предложил термин «псевдопелада» (Brocq L., 1885, 1888), чтобы отличать данный вариант выпадения волос от гнездной алопеции, для обозначения которой использовали понятие рelade (от фр. pelage — мех, волосы млекопитающих) (de Berker D.A. et al., 2004). В 1905 г. Брок детально охарактеризовал процесс в «Traité de Dermatologie Pratique», он подчеркивал отсутствие клинических признаков воспаления при формировании атрофических очагов выпадения волос (Brocq L., 1885). Затем аналогичные случаи — формирование фокусов РА без признаков воспаления — представили L.M. Pautrier, R. Sabouraud, P. Photinos и многие другие авторы (Gay Prieto J., 1955; Photinos, 1930; Sadouraud, 1927). При этом G. Miescher и L. Lenggenhager (1947), анализируя наблюдения за пациентами с псевдопеладой, пришли к заключению, что на начальных этапах патологического процесса могут определяться незначительные эритема и десквамация.
Исследователи многократно подчеркивали схожесть клинической картины ряда РА, особенно КВ или склеродермии, с псевдопеладой. Это послужило основанием для того, чтобы Degos и соавт. (1954) сочли целесообразным использовать термин l’e´tat pseudo-peladique («псевдопеладное состояние»), а не рассматривать псевдопеладу как самостоятельное заболевание. L. Amato и соавт. (2002) в ходе гистологического иммунопатологического исследования кожи 36 пациентов с диагнозом псевдопелады обнаружили у 69% больных признаки ЛПФ или дискоидной КВ, что также свидетельствует в пользу преимущественно вторичного варианта дерматоза.
Однако в ходе недавнего сравнительного изучения экспрессии генов в коже при идиопатической псевдопеладе и ЛПФ хотя и была установлена общность генетических профилей, но она носила ограниченный характер. На уровне отдельных генов из изученных значимых 504 сходная тенденция изменения экспрессии выявлена только для 35, в то время как экспрессия 151 гена была прямо противоположной, а экспрессия MMP11, TNFSF13B и APOL2 существенно различалась (Yu M. et al., 2010). Авторы заключили, что псевдопелада и ЛПФ представляют собой разные нозологические единицы. Результаты иерархического кластерного анализа подтвердили относительное различие между дерматозами и на молекулярном уровне. При этом при псевдопеладе наблюдалась более высокая степень вариабельности между образцами, чем при ЛПФ, что, по мнению авторов, следует трактовать в пользу большей гетерогенности заболевания.
Таким образом, концепция идиопатической псевдопелады крайне противоречива, дискуссии о самостоятельности заболевания ведутся до настоящего времени.
Эпидемиология
Частота псевдопелады изучена мало. По данным разных авторов, на нее приходится от 10 до 40,6% всех первичных РА (Alzolibani A.A. et al., 2008). Значимая вариабельность сведений может быть обусловлена нечеткостью диагностических критериев дерматоза.
Заболевание развивается в возрасте 30–50 лет и в 3 раза чаще поражает женщин (Diwan N. et al., 2014). Дерматоз описан и у детей (Collier P.M., James M.P., 1994; Nair P.A. et al., 2017).
Этиология и патогенез
Этиопатогенез псевдопелады неизвестен. Формирование воспалительного инфильтрата вокруг устья ВФ, где расположены bulgе ЭСК, может объяснять склонность к рубцеванию. В качестве причин называют аутоиммунные нарушения (Pincelli C. et al., 1987), инфекцию, вызванную Borrelia burgdorferi (Schwarzenbach R., Djawari D., 1998). Несколько семейных случаев заболевания предполагают значение генетических факторов в развитии дерматоза (Collier P.M., James M.P., 1994; Singh S. et al., 2012; Adams D. et al., 2010; Sharma D.K., Pandey S.S., 1993).