С.В. Бельмер
Гематологические проявления при целиакии весьма многообразны, однако наиболее частым из них является анемия. Развитие анемии при целиакии может быть связано с дефицитом железа, фолиевой кислоты, витамина В12 и ряда других нутриентов, а также быть связанным с повышенной активностью провоспалительных цитокинов [анемия хронического заболевания (АХЗ)]. Как правило, имеет место комбинация нескольких механизмов развития анемии. Другими гематологическими нарушениями при целиакии могут быть тромбоцитопения, тромбоцитоз, тромбоэмболия, лейкопения/нейтропения, гипоспленизм. К гематологическим проявлениям можно отнести и развитие лимфомы, которая считается осложнением целиакии без лечения.
Введение
Для целиакии характерен широкий спектр гематологических проявлений, которые в ряде случаев могут быть первыми признаками заболевания, а иногда, при атипичных формах, единственными. Анемия является наиболее частым проявлением нарушений со стороны крови и имеет многофакторное происхождение. При целиакии также могут быть тромбоцитоз, тромбоцитопения, лейкопения, венозная тромбоэмболия, гипоспленизм. Больные целиакией относятся к группе повышенного риска развития лимфомы, чаще Т-клеточного происхождения, в первую очередь кишечника, однако описаны и внекишечные ее локализации. В исследовании, проведенном T. Fisgin и соавт., в которое были включены 22 ребенка с целиакией, манифестировавшей гематологическими проявлениями, анемия была единственным симптомом у 19 (86,3%) детей, а сочетание с лейкопенией наблюдалось в 2 случаях, тромбоцитопения как единственный симптом на момент манифестации целиакии наблюдалась у одного ребенка. ЖДА была выявлена у 12 детей, дефицит железа сочетался с дефицитом цинка у 3 пациентов, с дефицитом цинка и витамина В12 — у 2 детей, с дефицитом витамина В12 — у 2 детей, и у 1 ребенка было сочетание дефицита железа, цинка и меди [1]. Основные гематологические нарушения, наблюдающиеся при целиакии, приведены в табл. 7.1.
Таблица 7.1. Гематологические проявления целиакии [2]
| Гематологические проявления | Частота | Комментарии |
| Анемия. - Дефицит железа (ЖДА).
- Дефицит фолиевой кислоты.
- Дефицит витамина В12.
- Дефицит других нутриентов
| Часто | Анемия часто является следствием вторичного железодефицитного состояния, но может иметь многофакторную этиологию. Низкое содержание фолатов и витамина В12 в сыворотке крови без снижения общего гемоглобина встречается достаточно часто. Анемия на фоне недостатка других микроэлементов встречается редко |
| Тромбоцитопения | Редко | Может быть связана с другими аутоиммунными процессами |
| Тромбоцитоз | Часто | Может быть вторичным на фоне дефицита железа или гипоспленизма |
| Тромбоэмболия | Редко | Этиология не известна, но может быть следствием повышенного содержания гомоцистеина или других прокоагулянтов |
| Лейкопения/нейтропения | Редко | Может быть как аутоиммунной, так и вторичной на фоне дефицита фолатов, витамина В12 или меди |
| Коагулопатия | Редко | Нарушение всасывания витамина K |
| Лимфома | Редко | Повышенный риск развития Т-клеточной лимфомы при целиакии без лечения |
По нашим данным, среди 218 детей с целиакией ЖДА была выявлена в 68% случаев. Из них легкая анемия была у 82% больных, среднетяжелая — у 12%, тяжелая — у 6%. Признаков явных и скрытых кровотечений обнаружено не было. Тяжесть анемии в определенной степени коррелировала со степенью гипотрофии и активностью заболевания. Так, ЖДА имела место у всех детей с гипотрофией III степени. При этом она носила тяжелый и среднетяжелый характер, тогда как при меньшей выраженности гипотрофии чаще наблюдалась легкая анемия. Пограничные значения уровня гемоглобина (110 г/л <Hb <120 г/л) определялись у 7% детей с целиакией, а снижение уровня сывороточного железа при нормальных показателях гемоглобина — у 18%. Таким образом, суммарно железодефицитное состояние, включая и собственно ЖДА, наблюдалось у 93% детей с целиакией. Помимо этого, у 1,5% детей с целиакией анемия была мегалобластной гиперхромной, что, по-видимому, связано с преимущественным нарушением всасывания фолиевой кислоты и витамина В12.