Тема 5. Амилоидоз

Амилоидоз — группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида амилоида.

Впервые амилоидоз был описан в XIX в. К. Рокитанским, который отметил отложение воскоподобного вещества неизвестного состава в почках, печени и селезенке и предложил название «сальная болезнь». Через 10 лет Р. Вирхов на основании сродства этого вещества к йоду и серной кислоте, что приводило к развитию коричневой окраски, предположил его близость к крахмалу и назвал это вещество амилоидом (от слова amylum). Однако уже через 12 лет В.Ф. Кюне и М.М. Руднев доказали, что «амилоид, скорее всего, является особым образованием, измененной белковой материей». Н.П. Кравцов в 1897 г. высказал предположение, что амилоид представляет собой соединение основного белка и хондроитин-серной кислоты. В настоящее время физико-химические свойства этого вещества достаточно хорошо изучены, при этом указано, что при разных формах амилоидоза он неоднороден.

Отличительное свойство амилоида по сравнению с другими фибриллярными протеидами стромы — способность к двойному лучепреломлению в сочетании с дихроизмом, что проявляется свечением в поляризованном свете предварительно окрашенных конго красным препаратов амилоида с изменением красного цвета конгофильных амилоидных отложений на яблочно-зеленый (дихроизм). Это свойство свидетельствует о высокой упорядоченности структуры амилоида, подобно коллагену, который также обладает свойством двойного лучепреломления, однако коллаген не способен к дихроизму. Уникальные свойства амилоида связаны с обилием участков кросс-b-складчатой конформации в составе амилоидной фибриллы. Окраска тиофлавином Т, при которой определяют светло-зеленую флюоресценцию, более чувствительна, чем окраска конго красным, но менее специфична, поэтому рекомендуют применять оба этих метода для более точной диагностики амилоидоза. Наиболее часто для гистологического подтверждения системного амилоидоза проводят биопсию слизистой оболочки прямой кишки, почки, печени. Биопсия слизистого и подслизистого слоев прямой кишки позволяет выявить амилоид у 70% больных, а биопсия почки — практически в 100% случаев. Простой и безопасной диагностической процедурой считают аспирационную биопсию подкожной жировой клетчатки, при которой выявляют амилоид AL типа в 80% случаев. К преимуществам этой процедуры, кроме информативности, относят также редкое развитие кровотечений, что позволяет использовать этот метод у больных с нарушениями свертывания крови (больные первичным AL-ами­лоидозом нередко имеют дефицит Х фактора свертывания, при котором могут развиться геморрагии). При подозрении на AL-тип амилоидоза рекомендуют проводить трепанобиопсию костного мозга. Подсчет плазматических клеток и окраска пунктата на амилоид позволяют не только диагностировать амилоидоз, но и дифференцировать первичный и ассоциированный с миеломой варианты AL-амилоидоза. Положительный результат исследования костного мозга на амилоид отмечают у 60% больных этим типом амилоидоза. У пациентов с синдромом запястного канала исследованию на амилоид необходимо подвергать ткань, удаленную при операции декомпрессии запястного канала.

Классификация

Международная классификация болезней 10-го пересмотра базируется на клиническом принципе и не учитывает особенности патогенеза различных форм амилоидоза (табл. 5.1). По этой причине классификация МКБ-10 нередко не позволяет обосновать адекватное лечение.

Таблица 5.1. Классификация амилоидоза по МКБ-10

В основу современной классификации амилоидоза (Всемирная организация здравоохранения, 2003) положен принцип специфичности основного фибриллярного белка амилоида. Современная классификация амилоидоза по ВОЗ представлена в табл. 5.2.

Таблица 5.2. Современная классификация амилоидоза по ВОЗ