Критерии (выберите только один балл из каждой группы — самый высокий из имеющихся; диагноз ставится на основе общего количества баллов) | Баллы |
1. Анамнез жизни |
Родственник 1-й линии с верифицированной, рано манифестировавшей (мужчины <55 лет; женщины <60 лет) ИБС или заболеваниями сосудов либо родственник 1-й линии с уровнем ЛНП выше 95-й процентили | 1 |
Родственник 1-й линии с ксантомами на сухожилиях и/или дуге роговицы, или детский возраст <18 лет с уровнем ЛНП выше 95-й процентили | 2 |
2. История болезни | |
Пациент с рано манифестировавшей ИБС (мужчины <55 лет; женщины <60 лет) | 2 |
Пациент с рано манифестировавшей цереброваскулярной болезнью или заболеваниями периферических артерий (мужчины <55 лет; женщины <60 лет) | 1 |
3. Объективно |
Сухожильные ксантомы | 6 |
Роговичная дуга в возрасте до 45 лет | 4 |
4. Уровень ЛНП (без лечения) |
ЛНП ≥8,5 ммоль/л (326 мг/дл) | 8 |
ЛНП 6,5–8,4 ммоль/л (251–325 мг/дл) | 5 |
ЛНП 5,0–6,4 ммоль/л (191–250 мг/дл) | 3 |
ЛНП 4,0–4,9 ммоль/л (155–190 мг/дл) | 1 |
5. Генетический анализ |
Функциональная мутация в генах LDLR, аполипопротеина В или PSCK9 | 8 |
Подсчет баллов |
Для однозначного диагноза СГХС требуется >8 баллов |
Для «вероятного» диагноза СГХС необходимы 6–8 баллов |
Для «возможного» диагноза СГХС требуется 3–5 баллов |