Изменения формы ногтя
Ногти Гиппократа. Характеризуются гипертрофией мягких тканей ногтевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек, а ногти — деформацией по типу часовых стекол. Этот симптом был впервые описан Гиппократом в V столетии до н.э. у больных с эмпиемой плевры. Морфологические изменения включают увеличение поперечной и продольной кривизны ногтевых пластин и гипертрофию соединительной ткани между ногтем и подлежащей костью ногтевой фаланги. Ногтевые фаланги приобретают сходство с барабанными палочками, а ногти — с часовыми стеклами. Кривизна измененных ногтевых пластинок может варьировать, и деформация ногтей может быть веретенообразной, напоминать птичий клюв или часовое стекло. Поражаются наиболее часто пальцы кистей, реже — кистей и стоп (рис. 2).
&hide_Cookie=yes)
Рис. 2. Ногти Гиппократа: а — диагностические критерии; б, в — деформация ногтей по типу часовых стекол и барабанных палочек
&hide_Cookie=yes)
Рис. 2. Окончание. Ногти Гиппократа: г — деформация ногтевой пластинки по типу птичьего клюва; д — деформация ногтевой фаланги по типу барабанной палочки
Причины таких изменений остаются неизвестными. Такая форма ногтей у некоторых здоровых людей может наследоваться аутосомно-доминантно. Существует предположение, что гиперплазия мягких тканей возникает вследствие скопления в ногтевом ложе мегакариоцитов и тромбоцитов, продуцирующих тромбоцитарные факторы роста. Другие теории объясняют это тканевой гипоксией, запускающей процесс формирования артериовенозных анастомозов в ногтевых фалангах. Фоновые заболевания, провоцирующие данные изменения ногтевых пластинок и ногтевых фаланг, представлены в табл. 7.
Таблица 7. Заболевания, при которых встречаются ногти Гиппократа
| Множественные поражения | Одностороннее поражение | Изолированное поражение одного ногтя |
| Опухоли легких и плевры | Опухоль Панкоста | Гломусная опухоль |
| Заболевания легких (бронхоэктазы, абсцесс легких, эмпиема, легочный или кистозный фиброз, муковисцидоз) | Лимфангит | Другие опухоли ногтевого ложа |
| Пороки сердца и эндокардит | Артериовенозная фистула | – |
| Целиакия | – | – |
| Цирроз | – | – |
| Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, НЯК) | – | – |
| Гипертиреоз, аутоиммунный тиреоидит | – | – |
| Вибрационная болезнь | – | – |
| ВИЧ (пневмоцистная пневмония) | – | – |
Примечание: ВИЧ — вирус иммунодефицита человека; НЯК — неспецифический язвенный колит.
Диагностика основана на следующих признаках.
- Увеличение кривизны ногтевой пластинки (угол Курта <180°, угол Ловибонда >180°).
- Выявление симптома Шамрота, при котором исчезает щель между ногтями, если прислонить друг к другу тыльные поверхности ногтевых фаланг пальцев на разных руках.
- Увеличение соотношения между толщиной ногтевой фаланги в районе кутикулы и над межфаланговым суставом. При нормальном состоянии ногтей и суставов оно должно быть около 0,895. У пациента с ногтями Гиппократа соотношение составляет 1,0 и выше.
- Ногтевая пластина пружинит при пальпации — погружается в мягкую ткань ногтевой фаланги, а после снятия нагрузки (пальца врача) возвращается назад.
Койлонихия — ложкообразная деформация ногтевой пластинки. Ногти приобретают вогнутую форму и при этом могут истончаться, утолщаться или оставаться нормальными по толщине, возможно поражение ногтевых пластинок всех пальцев кистей (наиболее часто на II и III пальцах), реже — стоп. Койлонихия может быть врожденной, являясь вариантом нормы у некоторых новорожденных, и впоследствии исчезает. Описаны случаи наследственной койлонихии в нескольких поколениях, в частности при ногте-надколенниковом синдроме (аутосомно-доминантном заболевании, проявляющемся гипоплазией надколенников и пороками развития почек, скелета и глаукомой). При синдроме Пламмера–Винсона (выросты слизистой оболочки в просвет пищевода, вызванные тяжелым нелеченным дефицитом железа) у 50% пациентов наблюдаются койлонихии. Часто эта ониходистрофия встречается при изолированной железодефицитной анемии, травмах ногтя (длительном воздействии химических веществ, длительном ношении искусственных ногтей), у пациентов с псориазом, КПЛ, склеродермией, болезнью Рейно, красной волчанкой, при инфекционных заболеваниях, а также при онихомикозах (рис. 3).
&hide_Cookie=yes)
Рис. 3. Койлонихия: а — типичные проявления койлонихии; б — на ногте удерживается капелька геля; в — у грудного ребенка; г — на фоне атопического дерматита; д, е — при железодефицитной анемии
Койлонихия может сочетаться с продольным расщеплением ногтевой пластинки, что часто наблюдается при Lichen striatus (линейном лишае). Синдром «зубчатой койлонихии» сочетает в себе ложкообразную деформацию ногтевых пластинок и поперечные канавки с поражением всех ногтей пальцев кистей.
Если койлонихия наблюдается без явной связи с определенной болезнью, то следует проверить уровень содержания ферритина для исключения дефицита железа и гемохроматоза.