Клинический случай 5. Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия с редкой аномалией отхождения коронарных артерий

Введение

Представления о ГКМП со времени выделения данной патологии в самостоятельную нозологическую единицу в 1958 г. претерпели значительные изменения [1]. Известная ранее под термином «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз» с обязательной ассиметричной гипертрофией базального отдела МЖП в настоящее время ГКМП ассоциируется с более широким спектром морфологических типов гипертрофии миокарда [2–4]. Внедрение таких визуализирующих методов обследования, как ЭхоКГ, МРТ сердца, КАГ с вентрикулографией, способствовало выявлению более редких вариантов ГКМП. Широко описаны мидвентрикулярная и апикальная формы гипертрофии ЛЖ, гипертрофия обоих желудочков сердца, как с внутрижелудочковой обструкцией, так и без неё [5–8]. С появлением КАГ и неинвазивных способов исследования коронарного русла (МСКТ венечных артерий) существенно расширились наши представления об анатомии коронарных сосудов в общей популяции. Описаны многочисленные варианты особенностей и аномалий венечных артерий [9]. Для ГКМП наиболее характерны изменения коронарного русла в виде гипертрофии мышечной оболочки венечных артерий с сужением их просвета. Нередкой находкой у больных ГКМП являются мышечные мостики, при которых сосуд частично локализуется в толще миокарда, а не непосредственно под эпикардом [2–4]. Реже в литературе встречаются описания коронарно-желудочковых фистул при ГКМП [10].

Представляем клинический случай апикальной ГКМП у молодого мужчины с аномалией отхождения КА.

Описание клинического случая

Пациент Р., 44 года, поступил в ГКБ № 52 с жалобами на одышку при умеренной физической нагрузке, боли в левой половине грудной клетки по типу кардиалгий, сердцебиение, перебои в работе
сердца.

Анамнез заболевания: в течение последних 4 лет отмечал эпизоды повышения АД до 150/90 мм рт.ст. Ранее у кардиолога не обследовался, не лечился. Семейный анамнез не отягощён. Вредные привычки: курит. Аллергологический анамнез не отягощён.

При осмотре: общее состояние больного удовлетворительное. Нормостенического телосложения. Кожный покров обычной окраски и влажности. Лимфатические узлы (ЛУ) не пальпируются. Периферических отёков нет. Форма грудной клетки цилиндрическая. ЧДД 18 в минуту. Перкуторно лёгочный звук. Аускультативно дыхание везикулярное, хрипов нет. Верхушечный толчок в пятом межреберье по срединно-ключичной линии. При аускультации физиологическая акцентуация тонов сохранена, негромкий систолический шум вдоль левого края грудины. Ритм правильный, ЧСС 100 в минуту.. АД 140/90 мм рт.ст. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень не выступает из-под края рёберной дуги. Селезёнка не пальпируется. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Стул в норме.

Реакция пассивной гемагглютинации на сифилис, анализ крови на гепатит В и С, ВИЧ: отрицательные.

Клинический анализ крови — без патологии: эритроциты 5,0 × 10¹²/л; гемоглобин 148,0 г/л; цветовой показатель 0,88 ед.; тромбоциты 235 × 10⁹/л; лейкоциты 8,3 × 10⁹/л; гематокрит 42,9%; лимфоциты 34,3%; моноциты 5,8%; нейтрофилы 57,5%; базофилы 0,5%; эозинофилы 1,9%; СОЭ 5 мм/ч.

Биохимический анализ крови: повышение уровня холестерина до 5,8 ммоль/л и триглицеридов до 2,8 ммоль/л. Остальные показатели в пределах нормы: белок общий 72,4 г/л; мочевина 6,4 ммоль/л; креатинин 110 мкмоль/л; билирубин общий 10,9 мкмоль/л; ЛПВП 1,14 ммоль/л; КФК 64 ЕД/л; АСТ 19 ЕД/л; АЛТ 33 Ед/л; лактатдегидрогеназа (ЛДГ) 143 Ед/л; натрий 139 ммоль/л; калий 4,6 ммоль/л.

Гемокоагулограмма — в норме: протромбиновый индекс 113,48%; активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) 25,0 с; международное нормализованное отношение (МНО) 0,86; протромбиновое время 14,1 с.

Общий анализ мочи — без патологии: цвет светло-желтый; прозрачность полная; относительная плотность 1,016 г/л; реакция слабокислая; белок мочи отрицательный; глюкоза мочи — норма; кетоновые тела отсутствуют; билирубин мочи отрицательный; реакция на кровь положительная (+); лейкоцитов нет; нитритов нет.

ЭКГ: синусовая тахикардия с ЧСС 100 в минуту. Выраженная гипертрофия ЛЖ. Нарушение процессов реполяризации по типу горизонтальной депрессии ST и отрицательных Т в I, II, aVL, V2–V6. Внимание кардиологов сразу привлекли чрезвычайно высокий вольтаж R в левых грудных отведениях с наложением зубцов R друг на друга и выраженная глубина негативных зубцов Т, достигающая 24 мм (рис. 5.1).

Рис. 5.1. Электрокардиограмма пациента Р., 44 года

ЭхоКГ: гипертрофия апикальных сегментов ЛЖ, переднебоковой папиллярной мышцы максимально до 20 мм с облитерацией нижней трети полости ЛЖ в систолу. Обнаружены признаки внутрижелудочковой обструкции с максимальным градиентом давления при пробе Вальсальвы до 36 мм рт.ст. Толщина МЖП и задней стенки ЛЖ на уровне базальных сегментов составила 13 и 11 мм соответственно. Полости сердца не увеличены: КДО ЛЖ 97 мл, конечный систолический объём (КСО) ЛЖ 27 мл. Диаметр ЛП — 37 мм, выносящий тракт ПЖ — 25 мм. ФВ ЛЖ повышена до 71%. Выявлена незначительная степень митральной и трикуспидальной регургитации. Признаков лёгочной гипертензии не обнаружено. Несмотря на выраженную ассиметричную гипертрофию ЛЖ, со стороны диастолической функции ЛЖ значимых нарушений не выявлено: показатели трансмитрального потока E/A 1,6; DT — 183 мс, IVRT — 67 мс, при тканевом допплеровском исследовании септальный e' — 9 м/с, латеральный e' — 1 м/с, E/e' средний — 4,4.