Клинический случай 4. Длительное наблюдение пациента с апикальной гипертрофической кардиомиопатией и стенокардией напряжения

Введение

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — заболевание, обусловленное мутациями в генах сократительных белков миокарда, поэтому её нередко называют «болезнь саркомеров». Выраженная асимметричная гипертрофия ЛЖ, которую нельзя связать с увеличением нагрузки на миокард вследствие артериальной гипертензии (АГ) или пороков сердца, — основное морфологическое проявление заболевания. Апикальная форма ГКМП — атипичный вариант болезни с утолщением верхушки ЛЖ. Данный тип гипертрофии миокарда в сочетании с интрамиокардиальным фиброзом приводит к «псевдоинфарктным» изменениям ЭКГ с регистрацией гигантских отрицательных зубцов Т и депрессией сегмента ST в левых грудных отведениях. Стенокардия напряжения — одно из частых клинических проявлений ГКМП даже при отсутствии коронарного атеросклероза. Наличие стенокардии напряжения с выраженными изменениями на ЭКГ зачастую приводит к ошибочной диагностике ИБС и перенесённого инфаркта миокарда (ИМ) у больных ГКМП. В то же время при такой клинической картине у пациентов с ГКМП очень трудно распознать присоединение ИБС. Наличие сопутствующей ИБС у больных ГКМП не только утяжеляет течение заболевания, но и влияет на прогноз [1–3].

Описание клинического случая

Больной Ц., 62 года, наблюдается в течение 6 лет от дебюта клинической картины заболевания.

Из анамнеза: 20 лет назад в 40-летнем возрасте у пациента возникли ноющие боли за грудиной без чёткой связи с физической нагрузкой. АД повышалось максимально до 160/90 мм рт.ст. В возрасте 56 лет появились приступы сжимающих болей за грудиной при быстрой ходьбе. В это же время в связи с выявленными изменениями на ЭКГ (глубокие асимметричные отрицательные зубцы Т в I, аVL, V2–V6) госпитализирован с подозрением на инфаркт миокарда (рис. 4.1).

Рис. 4.1. Электрокардиограмма больного Ц., 2011 г.

Кардиоспецифические маркеры находились в пределах референсных значений. При ЭхоКГ выявлена выраженная гипертрофия верхушки ЛЖ до 19 мм (рис. 4.2).

Рис. 4.2. Эхокардиография больного Ц., 2011 г. — апикальная 4-камерная позиция. Стрелкой показана гипертрофированная верхушка левого желудочка

С учётом клинической картины, отсутствия повышения кардиоспецифических ферментов, отсутствия динамики на ЭКГ и изменений на ЭхоКГ данных за ОКС не получено. Обсуждался диагноз перенесённого ИМ. С целью верификации ишемии проведены нагрузочные тесты. При велоэргометрии выявлена преходящая депрессия сегмента ST до 2 мм при нагрузке мощностью 125 Вт (рис. 4.3).

Рис. 4.3. Велоэргометрия: электрокардиограмма больного Ц. 2011 г. в покое (а) и на пике нагрузки (б). Депрессия сегмента ST до –2 мм

Стресс-ЭхоКГ с чреспищеводной стимуляцией выявила акинезию миокарда ЛЖ в области верхушки циркулярного характера в сочетании с усугублением депрессии сегмента ST. Данные изменения были расценены как наличие апикальной аневризмы ЛЖ вследствие перенесённого ИМ. Результаты нагрузочных тестов показали высокую вероятность поражения коронарного русла. Пациенту выполнена КАГ с вентрикулографией, при которой не было выявлено стенотического поражения КА (рис. 4.4).

Рис. 4.4. Коронароангиография (а) и вентрикулография (б) больного Ц., 2011 г.

Вентрикулография позволила визуализировать отсутствие аневризмы области верхушки (см. рис. 4.4). Таким образом, клиническая картина заболевания в сочетании с данными ЭКГ, ЭхоКГ (гипертрофия верхушки до 19 мм) позволила поставить диагноз: ГКМП, апикальная форма. Синдром стенокардии напряжения. Артериальная гипертензия II степени, риск сердечно-сосудистых осложнений высокий. В пользу ГКМП свидетельствовал семейный анамнез больного. Отец пациента, не имеющий коронарного анамнеза, умер внезапно в молодом возрасте во время умеренной физической нагрузки. С учётом данных коронароангиографии диагноз ишемическая болезнь сердца (ИБС) был исключен. Больному назначены β-адреноблокаторы и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) с положительным клиническим эффектом.

Через 4 года пациент вновь отметил появление ангинозных болей, снижение толерантности к нагрузке. Поведена коррекция дозы β-адреноблокаторов. С этого же времени по ХМ-ЭКГ впервые зарегистрирован пароксизм фибрилляции предсердий (ФП). К терапии дополнительно назначен дабигатран. Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов, всем пациентам с ГКМП при наличии у них ФП назначается антикоагулянтная терапия вне зависимости от риска по шкале CHA2DS2VASc. В течение последующих 2 лет — боли за грудиной с постепенным учащением приступов до уровня III функционального класса (ФК).

В феврале 2017 г. повторная госпитализация в связи со снижением толерантности к физической нагрузке. При осмотре: общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Кожный покров обычной окраски и влажности. Периферических отёков нет. При аускультации в лёгких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧДД 18 в минуту. Верхушечный толчок усилен. Тоны сердца ясные, ритм правильный, шумы не выслушиваются. ЧСС 66 в минуту. АД 130/70 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не выступает из-под края рёберной дуги. Почки не пальпируются. Дизурических расстройств нет.