Клинический случай 34. Саркоидоз с поражением кожи

Введение

Саркоидоз — мультисистемное воспалительное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, гистологически характеризующее­ся наличием в различных органах и тканях эпителиоидно-клеточных гранулём без казеозного некроза [1].

Первое описание этого заболевания с поражением лёгких и кожи относится к XIX в. До 1980-х годов саркоидоз считался редким заболеванием. В настоящее время в мире отмечается рост заболеваемости саркоидозом, что, скорее всего, связано с усовершенствованием методов диагностики и накоплением знаний о саркоидозе [2]. Распространённость саркоидоза в Москве, по данным на 2012 г., составляла 2,85 на 100 тыс. населения с колебаниями от 8,2 до 1,8 на 100 тыс. населения по административным округам столицы [3]. Наибольшая заболеваемость саркоидозом встречается среди людей молодого и среднего возраста, чаще у женщин (соотношение 3 : 1).

Среди этиологических факторов предполагают роль инфекции, в том числе хламидий, вирусов гепатита В, С, вируса герпеса, цитомегаловируса, плесневых грибов; вредное воздействие металлов — кобальта, циркония и других металлов, побочное действие лекарств. Ряд исследований выявили наследственную предрасположенность к саркоидозу. В патогенезе отмечается роль иммунного ответа на патоген с активным фагоцитозом, вследствие развития воспаления под действием макрофагов в органах начинают формироваться гранулёмы. Саркоидоз преимущественно (до 90%) локализуется в лёгких и регионарных ЛУ, 10% поражения приходится на другие органы: кожу, органы зрения, слюнные железы, сердце, печень, почки, селезёнку, кости. Встречается генерализованный тип саркоидоза с формированием гранулём в нескольких органах. Примером является синдром Лёфгрена — острая форма саркоидоза, характеризующаяся лихорадкой, астенией, узловатой эритемой, артритом преимущественно суставов нижних конечностей, поражением лёгких и двусторонней ЛАП корней лёгких [4–6].

Узловатая эритема при синдроме Лёфгрена чаще всего локализуется в области суставов нижних конечностей, предплечьях и представляет собой болезненные красноватые узлы размером до 1 см.

Ниже представлен клинический случай наблюдения пациентки с саркоидозом, проявившимся синдромом Лёфгрена.

Описание клинического случая

Пациентка Е., 44 года, поступила с жалобами на мышечную и общую слабость, потливость, одышку при минимальной нагрузке, сухой кашель, повышение температуры тела до 38,2 °С преимущественно в вечернее время, боли в коленных и голеностопных суставах, покраснение и отёк в области обеих голеней и правой стопы с развитием в дальнейшем болезненных подкожных образований (рис. 34.1).

Рис. 34.1. Изменения кожи в области голени

Из анамнеза известно, что заболела 3 нед назад. Амбулаторно консультирована хирургом, заподозрено рожистое воспаление. Осмотрена инфекционистом, наличие рожи не подтверждено, в связи с чем рекомендован приём НПВС диклофенак в течение 7–10 дней. На фоне приёма диклофенака сохранялись слабость, повышение температуры тела до фебрильных цифр к вечеру, боли и припухание голеностопных суставов с резко болезненными узлами по передней и наружной поверхностям голеней, в связи с чем пациентка была направлена в ГКБ № 13.

При осмотре: состояние тяжёлое: температура тела 37,7 °С, одышка при умеренной физической нагрузке. Слизистые розовые, влажные, зубы санированы. Кожные покровы: по передней поверхности и в области наружного мыщелка голеностопных суставов визуализируются ярко-красные болезненные узлы, возвышающиеся над поверхностью кожи, горячие при пальпации, плотные, сливные, без зуда размером до 12 × 7 см, на коже бёдер — единичные узлы до 5 × 5 см (рис. 34.2, 34.3).

Рис. 34.2. Подкожные узлы в области голеностопного сустава и стопы

Рис. 34.3. Плотное подкожное образование в области коленного сустава с покраснением кожи

Пальпируются болезненные паховые, подмышечные и поднижнечелюстные ЛУ.

Суставы: припухание, болезненность при пальпации и движениях в голеностопных, коленных суставах, положительный синдром сжатия стоп, болезненная пальпация мышц бёдер, генерализованная мышечная слабость.

Дыхание в лёгких жёсткое, учащённое, проводится во все отделы. Хрипов нет. ЧДД 20 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумы не выслушиваются. ЧСС 87 в минуту. АД 130/85 мм рт.ст. Живот обычной формы, увеличен за счёт подкожно-жировой клетчатки, мягкий, безболезненный. Печень не выступает из-под края рёберной дуги. Физиологические отправления в норме.

Клинический анализ крови: лейкоцитоз — 12 × 10⁹/л, ускоренная СОЭ — 79 мм/ч, высокий уровень СРБ — 197 мг/л. Остальные показатели в пределах допустимых значений.

Рентгенограмма органов грудной клетки: мелкоочаговые образования обоих лёгких, требующие верификации, двустороннее увеличение ЛУ корней лёгких.

Для исключения специфического процесса выполнена КТ органов грудной клетки: выявлены двусторонние очагово-интерстициальные изменения в тканях лёгких: справа — 4 очага до 6,4 мм в поперечнике преимущественно полигональной формы, слева — 2 очага до 4,7 мм. Паратрахеальные ЛУ увеличены до 16 × 17 мм, аортолёгочного окна — до 13 × 24 мм, множественные трахеобронхиальные и бронхопульмональные — справа до 10 × 13,4 мм, слева — 10 × 13,7 мм, бифуркационные — до 15,4 × 9 мм. Выпот в полости перикарда — 15 мл.