Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Клинический случай 27. Микроскопический полиангиит — трудности диагностики

Введение

АНЦА-ассоциированные системные васкулиты — это группа заболеваний, характеризующихся хроническим мало(пауци)-иммунным воспалением стенки мелких сосудов, полиморфной клинической картиной с частым вовлечением лёгких и почек и наличием циркулирующих аутоантител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) [1–6]. АНЦА — семейство антител, реагирующих с различными компонентами первичных гранул цитоплазмы нейтрофилов: антитела к протеиназе-3 и миелопероксидазе. Современная классификация АНЦА-васкулитов представлена гранулематозом с полиангиитом, эозинофильным гранулематозом с полиангиитом и микроскопическим полиангиитом (МПА).

В 1923 г. немецкий невропатолог F. Wohlwill впервые описал МПА у двух пациентов как «микроскопический узелковый периартериит». Лишь через 70 лет МПА был выделен в отдельную нозологическую форму, которая характеризуется тяжёлым, угрожающим жизни поражением почек и лёгких, развивающимся уже в первые месяцы от начала заболевания. Варианты клинических проявлений МПА, особенности течения в зависимости от выявленных АНЦА, специфичность и чувствительность диагностических клинических критериев станут предметом обсуждения в ходе представляемого клинического наблюдения.

Описание клинического случая

Пациент М., 66 лет, госпитализирован в Университетскую клинику терапии и ревматологии на базе ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова с жалобами на одышку, кашель с трудноотделяемой мокротой, периодическое кровохарканье, повышение температуры тела до 38,5 °С.

Дебют болезни относится к концу сентября 2017 г., когда после длительной работы с медьсодержащими пестицидами в замкнутом помещении (в теплицах) отметил появление кашля с трудноотделяемой мокротой, повышение цифр АД максимально до 150/90 мм рт.ст. (привычные значения АД 120/70 мм рт.ст.), повышение температуры тела до 38,5 °С.

На догоспитальном этапе в течение месяца проходил обследование: общий анализ крови (Hb 160 г/л, СОЭ 38 мм/ч), общий анализ мочи (эритроциты 45,5 кл/мкл, лейкоциты 14,9 кл/мкл), биохимический анализ крови (креатинин 105 ммоль/мл, мочевина 4,5 ммоль/л), рентгенография органов грудной клетки (в прямой проекции лёгочные поля умеренно эмфизематозны, без свежих очаговых и инфильтративных теней, лёгочный рисунок усилен, деформирован по мелкоячеистому типу, в верхних отделах обеднён, а в заключении — рентгенологичес­кие признаки хронического бронхита), неоднократно консультирован терапевтом, эндокринологом, урологом. С предварительным диагнозом «быстропрогрессирующий гломерулонефрит, хроническая болезнь почек IV стадии. Двусторонняя бронхопневмония, дыхательная недостаточность 0» пациент был госпитализирован.

При поступлении: ЧДД — 18 в минуту, при аускультации лёгких выслушиваются единичные влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах.

Лабораторные и инструментальные методы обследования: общий анализ крови (Hb 137 г/л, СОЭ 7 мм/ч), биохимический анализ крови (креатинин 488,1 ммоль/л, мочевина 21,0 ммоль/л, СРБ 252 мг/л), МСКТ органов грудной полости с внутривенным контрастированием (явления перибронхиальной инфильтрации более выражены в нижних долях, данных за ТЭЛА нет), общий анализ мочи (48 эритроцитов в поле зрения), имеет место поражение лёгких и почек, что требовало исключения как системного заболевания, так и отравления медьсодержащими пестицидами. Однако учитывая острое начало заболевания, протекающее с лихорадкой, признаками системной воспалительной реакции, исключался и сепсис как причина заболевания: уровень прокальцитонина — в норме; бактериологическое исследование крови и мочи — роста не выявлено.

Признаки поражения лёгких по данным КТ (бронхопневмония, бронхоэктазы) и быстропрогрессирующего гломерулонефрита (АГ, повышение уровня креатинина до 488 ммоль/л, суточная протеинурия до 1 г/сут, гематурия до 208,2 эритроцитов в 1 мл, лейкоцитурия — 130,7 лейкоцитов в 1 мл) требовали в первую очередь исключения синдрома Гудпасчера и АНЦА-васкулита (табл. 27.1).

Таблица 27.1. Дифференциальный диагноз микроскопического полиангиита

Состояние/заболевание
Основные характеристики, критерии
Синдром Гудпасчера
Остроразвивающееся сочетание тяжёлого лёгочного поражения по типу геморрагического альвеолита c тяжёлой дыхательной недостаточностью и быстро прогрессирующего гломерулонефрита вследствие продукции антител к компонентам базальной мембраны альвеол и почечных клубочков, обусловливающих их одновременное поражение
Интоксикация
медьсодержащими
пестицидами
Причина — местное раздражающее действие соединений меди на слизистые оболочки дыхательных путей, ЖКТ, глаз. При попадании соединений меди в дыхательные пути развивается «меднопротравная» лихорадка с ознобом, болями в мышцах, тахикардией, артериальной гипотонией. Обычно имеются симптомы раздражения слизистых оболочек верхних дыхательных путей, носовые кровотечения, приступообразный кашель, кровохарканье в связи с некрозом альвеолоцитов, гемолитическая анемия (ГА), редко — острый нефритический синдром. Выздоровление в течение нескольких дней
Гранулематоз
с полиангиитом
Наличие АНЦА. Вовлечение ЛОР-органов (при гранулематозе с полиангиитом). Тенденция к формированию лёгочных очагов с распадом. Отсутствие синхронности в прогрессировании лёгочного и почечного поражения

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Клинический случай 27. Микроскопический полиангиит — трудности диагностики
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*