Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Клинический случай 23. Первичный системный амилоидоз с поражением печени

Введение

Термин «амилоидоз» объединяет заболевания, которые характеризуются внеклеточным отложением специфического нерастворимого фибриллярного белка амилоида. Немецкий патолог Р. Вирхов в 1853 г. предложил термин «амилоид» для обозначения вещества, откладывающегося в органах больных «сальной болезнью» (как называли амилоидоз в начале XIX в.) при туберкулёзе, сифилисе, лепре [1]. Это вещество он ошибочно посчитал крахмалоподобным из-за характерной реакции с йодом. В настоящее время установлено, что полисахариды составляют не более 4% массы амилоида, однако термины «амилоид» и «амилоидоз» закрепились [2].

Распространённость амилоидоза изучена недостаточно. В США частота амилоидоза варьирует от 5,1 до 12,8 случая на 100 тыс. населения в год. Эти данные касаются преимущественно распространённости первичного AL-амилоидоза, или амилоидоза в рамках миеломной болезни и других В-гемобластозов. В развивающихся странах смертность от AL-амилоидоза составляет 1 на 2 тыс. населения (0,05%). По-видимому, представленные данные о распространённости различных вариантов амилоидоза в целом могут быть экстраполированы и на другие страны. Клиника заболевания полиморфна и зависит от органа с отложением амилоида [3].

Описание клинического случая

Пациентка Ф., 67 лет, поступила в городскую клиническую больницу с направительным диагнозом: цирроз печени, асцит. Считает себя больной на протяжении 7 мес, когда стали беспокоить одышка, слабость, эпизоды субфебрильной лихорадки. По поводу данного состояния находилась на стационарном лечении с диагнозом: гипертоническая болезнь, лёгочная гипертензия неуточнённого генеза. Была выписана с незначительным улучшением. Следующая госпитализация через 2 мес с диагнозом: внебольничная правосторонняя пневмония, двусторонний гидроторакс, дыхательная недостаточность I степени. По данным выписки из стационара: выполнена плевральная пункция, заключение: реактивный плеврит.

Клинический анализ крови: лёгкая гиперхромная макроцитарная анемия ретикулоциты.

КТ головного мозга: признаки сосудистой энцефалопатии.

МРТ брюшной полости: гепатомегалия, наличие жидкости в плевральных полостях, полости малого таза и в скудном количестве в брюшной полости.

КТ органов грудной клетки: застой в малом круге кровообращения, двусторонний малый гидроторакс, дисателектазы в заднебазальных сегментах, минимальный гидроперикард, асцит.

КТ органов брюшной полости с контрастированием: гепатомегалия, жидкость в малом тазу.

Колоноскопия: катаральный колит.

ЭФГС: аксиальная хиатальная грыжа I степени, поверхностный гастрит.

ЭхоКГ: дилатация предсердий, гипертрофия миокарда ЛЖ, зон гипокинеза не выявлено, трикуспидальный клапан до III степени, систолическое давление ПЖ 57 мм рт.ст.

ЭКГ: ритм синусовый, снижение вольтажа в стандартных отведениях, низкий R в V2–3, без достоверных ишемических изменений.

УЗДГ вен нижних конечностей: УЗИ-признаки тромбоза вен обеих конечностей.

КТ-ангиопульмонография лёгких: данных за ТЭЛА не получено.

Консультация гематолога: рекомендован контроль уровня витаминов В12 и В9 в сыворотке крови, при выявлении дефицита — медикаментозная коррекция. В связи с гиперпротеинемией было рекомендовано электрофоретическое исследование белков сыворотки крови в поликлинике по месту жительства, при выявлении М-градиента — повторная консультация гематолога. В заключении гематолога не исключался амилоидоз или другие парапротеинемии с поражением сердца, лёгких (как причина лёгочной гипертензии), рекомендовано дообследование у гематолога на амбулаторном этапе.

Последующая госпитализация через 1 мес. Находилась на лечении 2 нед, выписана с диагнозом: гипертоническая болезнь II стадии, I степени, риск 3 ССО. Лёгочная гипертензия неуточнённого генеза. Варикозная болезнь вен нижних конечностей. Тромбоз мышечных вен голеней с обеих сторон неизвестной давности. Гиперхромная макро­цитарная анемия лёгкой степени криптогенной этиологии. Миома матки.

Миелограмма: пунктат клеточный, гранулоцитарный росток несколько сужен, эритроцитарный росток сохранён, количество мегакариоцитов в препаратах снижено.

Консультация онколога: данных за онкогематологическое заболевание нет.

Консультация гематолога: данных за онкогематологическое заболевание нет, анемия лёгкой степени носит вторичный характер.

После выписки состояние оставалось стабильно тяжёлым. За 1 нед до поступления отмечала нарастание одышки, слабость, увеличение живота в объёме. Была госпитализирована бригадой СМП с диагнозом: цирроз печени. Пациентка была осмотрена в приёмном отделении. Убедительных данных за цирроз печени в ходе сбора анамнеза и осмотра не получено.

Рентгенография органов грудной полости: частично осумкованный выпот над диафрагмой и в синусах справа, небольшой выпот в синусах слева, в лёгких эмфизема, пневмосклероз, корни уплотнены, не расширены, структурны, диафрагма обычно расположена, сердце с умеренно увеличенным ЛЖ, аорта уплотнена.

ЭКГ: положение ЭОС нормальное, синусовая тахикардия, частая желудочковая экстрасистолия, изменения миокарда диффузного характера, недостаточность кровоснабжения миокарда диффузного характера, снижение вольтажа зубцов.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Клинический случай 23. Первичный системный амилоидоз с поражением печени
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*