Введение
СКВ — одно из наиболее тяжёлых аутоиммунных заболеваний, которым болеют и мужчины, и женщины разных возрастов, однако в среднем в 10 раз чаще СКВ встречается у женщин 2–3-го десятилетия жизни. По официальным данным, опубликованным НИИ ревматологии, в России СКВ болеют около 0,1% взрослого населения [1].
Характерная особенность этого заболевания — многообразие клинических проявлений с поражением многих органов и систем, непредсказуемость течения с чередованием периодов обострения и ремиссии даже при правильном лечении, что нередко затрудняет своевременное распознавание дебюта заболевания. Из-за разнообразия клинических проявлений СКВ часто называют болезнью-хамелеоном, великим имитатором болезней, а также самым сложным заболеванием в мире [2]. Прогностически неблагоприятным считаются поражение почек, центральной нервной системы, крови с панцитопенией, наличие вторичного антифосфолипидного синдрома. Доминирующее поражение лёгких при СКВ является спорным осложнением, и в литературе ему не уделяется должного внимания вследствие сложившегося мнения о невысокой частоте встречаемости, прогностической незначимости и неспецифической симптоматике. Однако некоторые формы поражения лёгких обладают свойством или неуклонно прогрессировать с развитием необратимого органного повреждения, или протекать молниеносно с крайне неблагоприятным исходом в результате развития выраженной дыхательной недостаточности [3, 4]. Ниже приводится клинический случай поражения лёгких у больной с впервые диагностированной СКВ.
Описание клинического случая
Пациентка А., 33 года, доставлена бригадой СМП в приёмное отделение с направительным диагнозом: пневмония. При поступлении отмечала жалобы на одышку при минимальной физической нагрузке и в покое, повышение температуры тела до 38,5 °С, боли в мелких суставах кистей и стоп.
Боли в суставах кистей, стоп появились в 2015 г., госпитализирована в конце декабря 2017 г., позже — в крупных суставах, отмечалось повышение температуры тела до 38,5 °С, высыпания в области носа, подбородка, а также снижение массы тела до 20 кг в течение 2 лет. Самостоятельно принимала преднизолон в дозе 10–20 мг/сут с быстрой отменой после улучшения состояния.
В 2015 г. находилась на стационарном лечении, где была диагностирована двусторонняя пневмония, двусторонний плеврит, анемия средней степени тяжести. Сопутствующее заболевание — ревматоидный артрит (РА) (подробности неизвестны). Из стационара пациентка выписана по собственному желанию. В иммунологических анализах, проведённых амбулаторно после выписки, выявлено: повышение уровня аДНК 19 ЕД/мл (норма 0–10 ЕД/мл), A-Sm>8 (норма 0–0,9), a-Ro/SS-A 5,4 (норма 0–0,9), Anti-RNP-70 >8 (норма 0–0,9), положительный антинуклеарный фактор, отрицательные антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП) и ревматоидный фактор (РФ). С полученными результатами обследований к ревматологу не обращалась.
С 2016 г. нарастали боли в суставах без нарушения их функций. Пациентка продолжала бесконтрольный приём преднизолона, а также получала внутримышечные инъекции дипроспана. С 2017 г. на фоне сохраняющихся эпизодов лихорадки, слабости и болей в суставах присоединились одышка нарастающего характера и учащённое безболезненное мочеиспускание.
Из анамнеза: по образованию пациентка — медицинская сестра, однако с 2012 г. не работает. Не замужем. Детей нет. В последнее время из-за семейных проблем дома не проживает.
С рождения поставлен диагноз: детский церебральный паралич, гемиплегическая форма, левосторонняя.
Гинекологический анамнез: с 2012 по 2015 гг. принимает оральные контрацептивы. Беременностей — 1, закончилась прерыванием по желанию в 2015 г. С 2016 г. отмечается нарушение менструального цикла: гипоменорея (1 раз в 2–6 мес).
Наследственность отягощена по материнской линии: мать умерла в 36 лет от неизвестного онкологического заболевания.
Из-за нарастающей одышки пациентка с 10.10.2017 по 18.10.2017 была госпитализирована в один из стационаров Москвы.
Клинический анализ крови: лейкоцитоз 18 × 109/л; в клиническом анализе мочи: протеинурия 0,3 г/л, эритроцитурия 15–20 в поле зрения; в биохимическом анализе крови: повышение уровня аминотрансфераз: АЛТ 215–635 ЕД/л, ACT 226–1197 ЕД/л, ЛДГ 690–253 ЕД/л, СРБ 145 мг/л, отрицательный РФ.
ЭхоКГ: клапаны не изменены, пролапс митрального клапана I степени, трикуспидального клапана II степени, высокое СДЛА 77 мм рт. ст. Перикардита, плеврита, рентгенологических изменений в лёгких не выявлено.
КТ органов грудной клетки: данных за ТЭЛА не получено, расширение правых отделов сердца. Признаки центрилобулярной эмфиземы, рекомендовано исключение лимфангиолеймиоматоза. На рентгенограмме кистей и стоп — околосуставной остеопороз. УЗИ брюшной полости и вен нижних конечностей в норме.
Выписана с улучшением с диагнозом: бронхиолит. Лёгочная гипертензия. Дыхательная недостаточность I степени. РА. Нейрогенный мочевой пузырь, гипотония мочевого пузыря, хронический пиелонефрит, обострение. Рекомендован приём уросептиков, дообследование у пульмонолога, ревматолога, приём преднизолона по 15 мг/сут.