Введение
Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов [1]. СКВ является одним из самых распространённых системных заболеваний, однако причины возникновения этой патологии всё ещё остаются неясными. Среди возможных причин выделяют генетическую предрасположенность, инфекции, гиперинсоляцию и др. СКВ отличается полиорганным поражением, а частота клинических проявлений значительно варьирует в зависимости от органов и систем. Так, например, конституциональные симптомы в виде лихорадки, слабости, утомляемости отмечаются в 40–80% случаев.
Поражение слизистых оболочек и кожи с типичной волчаночной бабочкой — в 50–70%. Поражение опорно-двигательного аппарата с суставным синдромом встречается почти в 95% случаев, поражение сердечно-сосудистой системы (чаще всего одним из первых признаков является перикардит) — до 90%. Поражение почек, как и суставной синдром, выявляется в 45–90% случаев и чаще всего представлено быстро прогрессирующим гломерулонефритом или нефритом с нефротическим синдромом. Поражение центральной нервной системы встречается у 60–95% пациентов [4].
Среди поражений лёгких при СКВ на первый план по встречаемости выступает плеврит (45–60%). Также при СКВ возможно поражение интерстициальной ткани лёгких в 10% случаев, что значительно реже, чем при других заболеваниях соединительной ткани. Интерстициальная ткань лёгких, как правило, наблюдается при продолжительном течении заболевания, но может быть следствием перенесённого острого волчаночного пневмонита. Острый волчаночный пневмонит при СКВ встречается нечасто, в 2–8% случаев, у половины пациентов может быть первым клиническим проявлением заболевания, имеет сходную картину с бактериальной пневмонией, что в целом затрудняет правильную диагностику. Острый волчаночный пневмонит чаще наблюдается при манифесте заболевания в молодом возрасте. Для лабораторного подтверждения СКВ чаще всего определяют антинуклеарные антитела, антитела к двуспиральной ДНК и антитела к антигену Смита [2, 3].
В качестве иллюстрации приводим клинический случай больной волчаночного пневмонита, осложнённого двусторонней полисегментарной пневмонией, у пациентки с СКВ.
Описание клинического случая
Пациентка Б., 60 лет, 25.12.2018 самостоятельно обратилась в приёмное отделение городской больницы хирургического профиля с жалобами на боли в эпигастральной области, общую слабость, одышку при минимальной физической нагрузке, кашель с трудно отделяемой мокротой коричневатого цвета, периодически возникающие приступы удушья.
На уровне хирургического приёмного отделения были выполнены клинический анализ крови, биохимический анализ крови, УЗИ органов брюшной полости. По результатам полученных лабораторно-инструментальных исследований и после осмотра дежурным врачом-хирургом данных за острую хирургическую патологию не получено. Пациентка переведена в терапевтическое отделение для дальнейшего обследования и лечения.
Из анамнеза известно, что в 2008 г. впервые поставлен диагноз СКВ. В тот момент пациентку беспокоили боли в суставах, эпизоды субфебрильной и фебрильной температуры, одышка и кашель с мокротой слизистого характера, выпадение волос и появление на лице гиперемии в виде «бабочки». В 2008–2016 гг. наблюдалась в НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой, где на фоне подобранной терапии была достигнута ремиссия заболевания, назначена поддерживающая доза метипреда в дозе 6 мг/сут, плаквенил по 200 мг/сут. С целью профилактики остеопороза проводилась антирезорбтивная терапия: фороз, кальций D3. Также пациентка сообщила, что в 2010 г. у неё диагностирована бронхиальная астма. Больная длительное время страдает гипертонической болезнью с максимальным повышением АД до 180/100 мм рт.ст., хорошее самочувствие при АД 130/80 мм рт.ст. Постоянной антигипертензивной терапии не принимает.
В сентябре 2018 г. стали нарастать симптомы одышки, возникающей при ходьбе на короткие дистанции (около 100–200 м) и при подъёме на 1-й этаж. Со слов пациентки: ухудшение состояния в течение 3 дней, когда отметила повышение температуры тела до 39,8 °С, в связи с чем вызывала СМП, осмотрена, была предложена госпитализация, от которой пациентка отказалась. Обратилась в стационар в связи с нарастанием общей слабости, одышки при минимальной физической нагрузке и в покое, кашля, сохранением гипертермии и появлением болей в верхней половине живота.
При осмотре дежурным терапевтом: состояние расценено как тяжёлое, тяжесть состояния обусловлена явлениями дыхательной недостаточности. Температура тела 37,1 °С. Положение в постели вынужденное (ортопноэ). Кожные покровы и видимые слизистые бледно-розовой окраски. Наблюдался умеренный цианоз губ. В области обеих скуловых дуг и спинки носа визуализируется эритема. В области передней поверхности живота и голеней прослеживаются телеангиоэктазии. Телосложение кушингоидного типа с отложением жира на животе, груди, лице («лунообразное лицо»).