Клинический случай 17. Первичный амилоидоз с поражением сердца

Введение

Впервые амилоидоз был описан в 1842 г. К. Рокитанским, автором термина «амилоид» является немецкий учёный Р. Вирхов [1]. Точной статистики распространённости заболевания нет, так как чаще всего регист­рируются только случаи вторичного амилоидоза, в то время как наибольшее число диагностических ошибок относится к первичному амилоидозу. Амилоидоз — заболевание, в основе которого лежит нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида (табл. 17.1). Выделяют амилоидоз первичный, вторичный, сенильный, опухолевидный, семейный, локальный (ограниченный).

Таблица 17.1. Классификация амилоидоза (ВОЗ, 1993)

В связи с тем что амилоид может откладываться практически в любых органах и тканях, клиническая картина заболевания весьма разнообразна и будет характеризоваться симптомокомплексом со стороны поражённого органа. Наиболее часто в амилоидный процесс вовлекаются селезёнка, почки, ЛУ, органы ЖКТ, кожа и др. Поражение сердца наиболее характерно для первичного амилоидоза, семейного и старческого. Чаще всего в процесс вовлекаются предсердия, ЛЖ, аорта и лёгочная артерия. При обследовании выявляются прогрессирующие симптомы сердечной недостаточности с преимущественным нарушением диастолической функции, тенденция к АГ. Больных беспокоят одышка, отёки, боль в груди, возможны обмороки. При обследовании на ЭКГ: снижение вольтажа QRS. При выраженной амилоидной инфильтрации на ЭКГ возможны признаки, симулирующие ИМ: патологический зубец Q в II, III, АVF отведениях, снижение зубца R. Амилоид может откладываться в синусовом и атриовентрикулярном узлах, в пучке Гиса, обусловливая клинические проявления в виде различных нарушений ритма и проводимости. На ЭхоКГ определяют гипертрофию и дилатацию обоих предсердий, выраженную гипертрофию ЛЖ со снижением его ФВ, выраженное нарушение диастолического расслабления ЛЖ [2]. Значительные изменения ЭхоКГ, как правило, не соответствуют изменениям ЭхоКГ при АГ, стенозе аорты или лёгочной гипертензии. Характерным признаком амилоидоза при ЭхоКГ является повышенная эхогенность миокарда, проявляющаяся своеобразным блеском — «светящийся миокард». Лабораторная диагностика не имеет специфических показателей. В общем анализе крови отмечаются анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Биохимические изменения возможны при вовлечении в процесс почек, печени, поджелудочной железы. Наиболее объективный метод диагностики — биопсия органов.

Описание клинического случая

Больной Ф., 74 года, поступил в клинику с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, болезненность и отёчность голеней.

Из анамнеза: больной длительное время страдает АГ с максимальными цифрами АД 180/100 мм рт.ст., адаптирован к АД 130/90 мм рт.ст. Постоянно принимал нормодипин. В течение нескольких лет отмечал одышку при умеренной физической нагрузке, купирующуюся в покое, снижение толерантности к физической нагрузке.

Сопутствующие заболевания: варикозная болезнь вен нижних конечностей. Перенесённый ИМ отрицал. Ухудшение самочувствия в течение 1 мес перед поступлением, когда резко снизилась толерантность к физической нагрузке и усилилась одышка, появились отёки на нижних конечностях. Обратился к врачу поликлиники. Были назначены энап, конкор, верошпирон. В связи с отсутствием эффекта от проводимой терпаии и наличием на ЭКГ изменений неизвестной давности был госпитализирован. При поступлении состояние средней степени тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, умеренный цианоз губ. В лёгких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД 20 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, ЧСС 80 в минуту, АД 120/80 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень при пальпации плотная с острым краем, слабо болезненная, нижний край выступал на 2 см ниже края рёберной дуги. Физиологические отправления в норме. Определялись отёки нижней трети голеней и стоп, отёки в области мошонки.

Общий анализ крови: гемоглобин — 119 г/л, гематокрит — 34,2%, эритроциты — 4,05 × 10¹²/л, лейкоциты — 7,1 × 10⁹/л, лейкоцитарная формула без изменений и ускоренное СОЭ — 26 мм/ч.