Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Клинический случай 13. Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий у пациента с синдромом Марфана и В-клеточным хроническим лимфолейкозом Binet B

Введение

Синдром Марфана является аутосомно-доминантным заболеванием. Частота синдрома Марфана в популяции — 1 : 10 000–1 : 15 000Национальные рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани, разработанные группой специалистов секции «Диспла­зия соединительной ткани» РНМОТ, утверждены на Х Национальном кон­грес­се терапевтов 14–16 октября 2015 г.. Заболевание встречается как у мужчин, так и у женщин, этнических или географических особенностей данного заболевания не выявлено. Это редкое наследственное заболевание соединительной ткани поражает многие органы и системы. Диагноз синдром Марфана устанавливается в соответствии с обзором диагностических критериев, известных как Гентские критерии, путём комплексной оценки, в значительной степени на основе сочетания основных и второстепенных клинических проявлений, а также семейного анамнеза [1, 2].

Ниже перечислены ревизованные Гентские критерии диагностики синдрома Марфана.

I. Основные критерии диагностики:

1) расширение аорты;

2) эктопия хрусталика.

Сочетания этих признаков достаточно для установления диагноза.

II. Важные дополнительные критерии диагностики:

1) положительный семейный анамнез по синдрому Марфана;

2) молекулярно-генетическое исследование мутаций гена FBN1;

3) признаки системного вовлечения соединительной ткани 7 баллов и более (табл. 13.1).

Таблица 13.1. Балльная оценка признаков системного вовлечения соединительной ткани [1]

Признак
Баллы
Симптом запястья И большого пальца
3
Симптом запястья ИЛИ большого пальца
1
Килевидная деформация грудной клетки
2
Воронкообразная деформация или асимметрия грудной клетки
1
Вальгусная деформация стопы
2
Плоскостопие
1
Пневмоторакс
2
Экстазия твёрдой мозговой оболочки
2
Протрузия тазобедренного сустава
2
Уменьшенное отношение верхнего сегмента тела к нижнему и увеличенное отношение размаха рук к росту И нетяжёлая степень сколиоза
1
Сколиоз или тораколюмбальный кифоз
1
Недоразгибание локтевого сустава
1
Лицевые признаки (3 из 5): долихоцефалия, энофтальм, скошенные вниз глазные щели, гипоплазия скуловых костей, ретрогнатия
1
Кожные стрии
1
Миопия более 3 диоптрий
1
Пролапс митрального клапана
1

Дилатация корня аорты и пролапс митрального клапана — основные проявления среди сердечно-сосудистых мальформаций синдрома Марфана. Патогенез синдрома Марфана полностью не выяснен. Однако считается, что доминирующее негативное влияние оказывают мутации гена фибриллина-1 [1]. Серьёзные сердечно-сосудистые осложнения при синдроме Марфана включают внезапную смерть, расслоение аорты и сердечную недостаточность из-за аортальной или митральной регургитации [3, 4].

Описание клинического случая

Пациент Б., 61 год, поступил в отделение кардиореанимации в ноябре 2019 г. с жалобами на сердцебиение, перебои в работе сердца.

Из анамнеза: ранее был диагностирован синдром Марфана. В мае 2014 г. при лечении в отделении кардиологии многопрофильной больницы была диагностирована аневризма корня восходящего отдела аорты. Планировалось оперативное лечение. При проведении КАГ у пациента выявлен стенозирующий атеросклероз КА, гемодинамически не значимый: ПМЖВ — стеноз в средней трети до 50%, ПКА — до 60%.

С 2014 г. диагностирован В-клеточный лимфолейкоз, Вinet В. Из-за прогрессирования гемобластоза протезирование аорты было отложено на неопределённый срок. С июля по декабрь 2014 г. пациенту проведено 6 курсов полихимиотерапии. По результатам лабораторных и инструментальных обследований достигнута ремиссия заболевания.

В августе 2015 г. у пациента выявлено расслоение аорты и выполнено оперативное лечение: протезирование восходящего отдела аорты с имплантацией собственного аортального клапана в сосудистый протез аорты 300 мм по методике David, экзопротезирование проксимальной части дуги аорты, перевязка ушка ЛП, а также маммарно-коронарное шунтирование ПМЖВ по поводу стенотического поражения КА. Послеоперационный период осложнился рецидивирующим трепетанием предсердий. На фоне насыщения кордароном синусовый ритм был восстановлен. Однако через 3 дня вновь зарегистрирован пароксизм наджелудочковой тахикардии, расценённый как трепетание предсердий, который был купирован медикаментозно с помощью кордарона. Через 2 нед ежедневно трижды развивался рецидив трепетания предсердий. Учитывая постоянно рецидивирующий характер нарушения ритма сердца, была выбрана тактика контроля ЧСС. Рекомендовано продолжить приём кордарона и бисопролола по 2,5 мг/сут. На фоне проведённого лечения ЧСС в течение суток составила 78–141 в минуту, средняя 86 в минуту. Вследствие неэффективности медикаментозной терапии в октябре 2015 г. была проведена радиочастотная абляция каватрикуспидального перешейка, восстановлен синусовый ритм. Однако в мае 2019 г. у пациента снова произошел пароксизм трепетания председий, и была проведена повторная радиочастотная абляция каватрикуспидального перешейка. Необходимо отметить, что до проведения химиотерапии нарушения ритма у пациента не диагностировались.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Клинический случай 13. Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий у пациента с синдромом Марфана и В-клеточным хроническим лимфолейкозом Binet B
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*