Введение
Впервые клинический случай некомпактного миокарда был описан в 1986 г. по данным результатов секции 33-летней женщины с кардиомиопатией. В 1932 г. S. Bellet выявил губчатую структуру миокарда на секции новорождённого ребёнка. При появлении новых диагностических методов обследования — ЭхоКГ и КТ — стала возможна прижизненная диагностика некомпактного миокарда [1]. Появились эхо-критерии некомпактного миокарда: отсутствие сопутствующей патологии сердца, приводящей к изменению структуры миокарда; выявление двуслойной структуры утолщённой стенки ЛЖ — компактного эпикардиального и некомпактного эндокардиального; наличие многочисленных чрезмерно выступающих трабекул с глубокими межтрабекулярными пространствами; выявление межтрабекулярной прерывистости при цветовом допплеровском исследовании сердца [2]. В 2006 г. C. Lilje и соавт. предложили количественные критерии для определения степени некомпактности миокарда по соотношению слоя «плотного» истинного миокарда к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки ЛЖ: 0,33–0,26 — «мягкая» некомпактность; 0,25–0,20 — умеренная; менее 0,20 — тяжёлая. Увеличение слоя некомпактного миокарда является прогностически неблагоприятным критерием развития сердечной недостаточности.
Некомпактный миокард ЛЖ относится по классификации ВОЗ 1995 г. к группе «неклассифицируемых кардиомиопатий», включающих также фиброэластоз, систолическую дисфункцию с минимальной дилатацией, митохондриальные нарушения [3]. Согласно классификации Европейского общества кардиологов (2008) среди кардиомиопатий также выделяют неклассифицируемые кардиомиопатии, в состав которых входят некомпактный миокард и КМТ. Группа заболеваний «неклассифицируемые кардиомиопатии» включает кардиомиопатии с недостаточно изученной этиологией и патогенезом, отсутствием специфики клинического течения. В случае некомпактного миокарда это обусловлено чрезвычайно редкой встречаемостью заболевания (распространённость заболевания составляет 0,014–0,140% в год [4] и трудностью диагностики. В основе заболевания лежат генетические нарушения, вследствие чего нарушается эмбриогенез развития миокарда с формированием его губчатой структуры. В период раннего эмбрионального развития сеть переплетённых волокон формирующегося миокарда разделена широкими межтрабекулярными пространствами. В дальнейшем происходит постепенное уплотнение волокон и сужение пространств. Развитие миокарда сопровождается выравниванием слоя эндокарда и параллельным формированием коронарного кровоснабжения. Нарушение процессов уплотнения миокарда и развитие губчатой структуры приводит к нарушению его функций: снижению сократительной функции миокарда, нарушению коронарного кровотока, нарушению проводимости. Наличие глубоких межтрабекулярных пространств в сочетании с нарушениями ритма способствует риску образования внутрисердечных тромбов. Заболевание может манифестировать в различном возрасте. Описаны случаи впервые выявленного губчатого миокарда как в раннем детском периоде, так и у пациентов старше 50 лет. Наследственный характер патологии подтверждается данными обследования близких родственников пациентов некомпактным миокардом ЛЖ [5].
Описание клинического случая
У больной А., 1976 г.р., в возрасте 17 лет при диспансеризации на ЭКГ выявлены признаки гипертрофии ЛЖ, по этому поводу не обследовалась, лечение не проводилось. В 2000 г. находилась на стационарном лечении в связи с повышением температуры тела до 39 °С с диагнозом: «подострый инфекционный эндокардит с поражением митрального клапана». Тогда же впервые была диагностирована ГКМП с обструкцией выходного тракта ЛЖ.
ЭхоКГ (данные выписки): толщина МЖП и задней стенки 3,3 см. Градиент давления в верхней трети ЛЖ 44 мм рт.ст. Недостаточность митрального клапана II степени. По результатам ХМ-ЭКГ: единичные НЖЭ, эпизоды суправентрикулярного ритма, ЖЭ 70. В клинике проводилось лечение: ампициллин по 8 г/сут № 25, гентамицин по 0,25 г/сут № 16, соталекс по 80 мг/сут — с положительным эффектом. Показаний к оперативному лечению не было. В дальнейшем в течение длительного времени состояние оставалось удовлетворительным, лечение не проводилось. По результатам ЭхоКГ от 2006 г.: МЖП 1,9 см, ТЗСЛЖ 1,5 см, ФВ 53%, обструкции не выявлено. В 32 года родила сына, беременность протекала без осложнений, врачам о заболевании сердца не сообщала. С 2011 г. на фоне сильного психоэмоционального стресса отметила появление перебоев в работе сердца. Наблюдалась в Италии с диагнозом ГКМП, необструктивная форма. Зарегистрированы эпизоды фибрилляции-трепетания предсердий (3–4 эпизода), купирующиеся ритмонормом (600 мг) или самостоятельно.
ЭхоКГ от 15.12.2011: МЖП 2,0–2,4 см, задняя стенка 1,5–1,9 см. По заключению ХМ-ЭКГ от 15.09.2012: 922 ЖЭ, 2 пробежки ЖТ из комплексов QRS, 5790 НЖЭ. Консультирована в центре кардиомиопатий г. Болонья, где нарушения ритма были расценены как доброкачественные. Начата терапия бисопрололом по 5 мг/сут, что сопровождалось развитием умеренной синусовой брадикардии, чувства онемения и покраснением рук, общим недомоганием. По протоколу ХМ-ЭКГ от 23.01.2012: 1037 ЖЭ, 1 триплет, 4559 НЖЭ. Продолжена терапия бисопрололом, на фоне чего по заключении ХМ-ЭКГ от 24.05.2012: НЖЭ 3720, 5 пробежек наджелудочковой тахикардии, из 5–8 комплексов, ЖЭ 737, 3 парные, 3 триплета, 4 пробежки ЖТ максимум до 6 комплексов QRS. У больной сохраняются перебои в работе сердца, в связи с чем госпитализирована для обследования и лечения.