Введение
По мере развития и более широкого внедрения в клиническую практику современных методов диагностики заболеваний сердца увеличивается количество зарегистрированных случаев ГКМП. Возможно, рост числа случаев этой патологии связан и с истинным увеличением числа больных ГКМП. По результатам последних исследований распространённость ГКМП в общей популяции разных стран мира составляет 0,3–0,5 на 100 тыс. в год, что является более высоким показателем, чем считалось ранее. Предположительно в России насчитывается не менее 300 тыс. больных ГКМП.
Ведение пациентов с данной патологией ввиду не очень частой встречаемости в некоторых случаях является затруднительным для лечащего врача. У 5–10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии, но в большинстве случаев без лечения прогноз течения заболевания неблагоприятен вследствие развития ХСН, ВСС и тромбоэмболических осложнений при нарушениях ритма. Общая смертность при ГКМП составляет 2–6% в год, в 10% отмечается переход ГКМП в дилатационную кардиомиопатию, у 5–10% больных развиваются осложнения в виде инфекционного эндокардита. Пациентов с высоким риском ВСС относят к особой категории.
Описание клинического случая
Больной А., 16 лет, поступил в отделение с жалобами на усиленное сердцебиение, одышку, дискомфорт в области сердца, состояние, близкое к обморочному. Данные жалобы впервые возникли в январе текущего года во время занятий спортом. Через 4 мес при интенсивной физической нагрузке вышеописанные жалобы повторились.
Наследственность отягощена: со слов больного, у матери диагностирована ГКМП.
Объективно: состояние средней тяжести, сознание ясное, положение активное. Кожные покровы и слизистые обычной окраски. Границы сердца в пределах физиологической нормы. Тоны сердца ритмичные, приглушены, ЧСС 95 в минуту. В области верхушки выслушивается шум митральной регургитации с проведением в подмышечную область. В точке Боткина выслушивается систолический шум без проведения на аорту и сосуды шеи. Над всей поверхностью лёгких ясный лёгочный звук. Дыхание жёсткое, хрипов нет. ЧДД 17 в минуту. Язык чистый. Живот мягкий безболезненный, печень у края рёберной дуги. Стул и диурез без особенностей.
Суточное мониторирование ЭКГ: ритм синусовый. Минимальная ЧСС 47 в минуту, средняя — 73 в минуту, максимальная — 162 в минуту. Нарушения ритма: синусовая аритмия. Диагностически значимых эпизодов депрессии сегмента ST не зарегистрировано.
ЭхоКГ: размеры полостей сердца в норме. МЖП 1,71 см в средней трети, в базальной трети — 1,1 см; задняя стенка ЛЖ 1,2 см. Зоны гипо- и акинезии не выявлены. Пролабирование передней створки митрального клапана I степени. Аортальный клапан без видимой патологии, градиент давления на аортальном клапане повышен незначительно. В выводном тракте ЛЖ отмечается повышение градиента давления (30 мм рт.ст.) — более высоко, чем на аортальном клапане. Аорта не уплотнена, 3 см в диаметре, стенки аорты не изменены. Перикард без видимой патологии. Внутриполостные изменения: трабекулярность ЛЖ. ФВ 60%. Митральная регургитация I степени. Лёгочная артерия не расширена. Заключение: асимметрическая гипертрофия миокарда ЛЖ.
Рентгенография грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и почек: без патологии.
ЭКГ: ритм синусовый. ЧСС 76 в минуту. Признаки гипертрофии миокарда ЛЖ.
Биохимический, клинический анализ крови, общий анализ мочи: без патологии.
Диагноз: ассиметричная ГКМП средней трети МЖП, обструктивного типа, прогрессирующего течения. Высокий риск ВСС. Синусовая аритмия.
Обсуждение
Рандомизированных клинических исследований, доказывающих улучшение прогноза при лечении пациентов с ГКМП, в настоящее время мало [1–3]. Фармакотерапия при ГКМП в основном улучшает симптоматику и предупреждает осложнения. Бóльшая значимость по влиянию на долгосрочный прогноз возможна после хирургического вмешательства: миоэктомии или установки ИКД.
Для данного пациента с наличием симптомов и обструктивным типом ГКМП в качестве стартовой терапии показаны лекарственные средства с отрицательным инотропным действием с целью купирования или облегчения симптомов заболевания: первая линия — β-адреноблокаторы (β-АБ) (доказанность IB), при их непереносимости — недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (верапамил) (IВ), дилтиазем (IIaB), а также антиаритмик IA класса — дизопирамид (IВ). Среди β-адреноблокаторов предпочтительны кардиоселективные невазодилатирующие β-адреноблокаторы без внутренней симпатомиметической активности пролонгированного действия — атенолол, бисопролол и др. Артериальные и венозные дилататоры, включая нитраты и ингибиторы фосфодиэстеразы, не показаны к применению, так как приводят к увеличению обструкции верхней трети ЛЖ. Вазодилататоры и препараты с положительным инотропным эффектом опасны для жизни. Применение амиодарона, особенно у молодых пациентов, ограничено вследствие токсичности препарата: нарушения функции щитовидной железы, развития пневмофиброза, поражения роговицы, кожи и печени. Применение дигоксина у пациентов с синусовым ритмом не рекомендуется (IIIC).