Глава 6. Аномалии развития женских гениталий

Врожденные пороки развития (аномалии, мальформации) влагалища и матки — стойкие внутриутробные отклонения от вариаций нормы величины, формы, пропорций, симметрии, топографии и органогенеза, повлекшие нарушение их функции (congenital malformations of vagina and uterus) (Лысяк, 2017; Уварова Е.В., 2009; Гуркин Ю.А., 2019).

Популяционная частота врожденных пороков развития женских половых органов колеблется от 2,7 до 4% (Уварова Е.В., 2009).

Почти у каждого второго подростка с первичной аменореей (46%) выявляется порок развития влагалища и матки. Частота удвоений матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища достигает 11,5% от общего числа больных с пороками развития матки и влагалища (Dietrich J.E., 2014).

Аплазия — врожденное отсутствие какой-либо части тела, участка ткани или органа.

Атрезия — врожденное отсутствие или приобретенное заращение просвета или естественного отверстия в органе, имеющем трубчатое строение.

Стеноз — врожденное или приобретенное стойкое сужение просвета любой полой анатомической структуры организма.

Гипоплазия — недоразвитие ткани, органа или целого организма в результате прекращения увеличения числа клеток в процессе эмбриогенеза.

Дизрупция — дефекты органа, части органа или большого участка тела в результате внешнего препятствия или какого-либо воздействия на изначально нормальный процесс развития.

Дисгенезия — неполное развитие, недоразвитие.

Дисплазия — неправильное формирование частей тела, отдельных тканей, органов, а также изменение размеров, форм, строения клеток, тканей организма или его внутренних и внешних органов. Дисгенезия (синоним) — неполное развитие, недоразвитие.

Персистирование — сохранение рудиментарных структур, которые должны были исчезнуть (редуцироваться) в постнатальный период.

Гетеротопия — наличие клеток, групп клеток или тканей в другом органе или в тех участках «своего» органа, где они в норме отсутствуют.

Эктопия — смещение органов или развитие их в тех местах, где в норме они не должны находиться.

Особенности кодирования заболевания по МКБ-10:

• Q51 Врожденные аномалии (пороки развития) тела и шейки матки.
  • Q51.0 Агенезия и аплазия матки, в том числе врожденное отсутствие матки.
  • Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища.
  • Q51.2 Другие удвоения матки (удвоение матки БДУ).
  • Q51.3 Двурогая матка.
  • Q51.4 Однорогая матка.
  • Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки (врожденное отсутствие шейки матки).
  • Q51.6 Эмбриональная киста шейки матки.
  • Q51.7 Врожденный свищ (фистула) между маткой и кишечником / мочевыводящим трактом.
  • Q51.8 Другие врожденные аномалии тела и шейки матки (гипоплазия тела и шейки матки).
  • Q51.9 Врожденные аномалии тела и шейки матки неуточненного генеза.
• Q52 Другие врожденные аномалии (пороки развития) женских половых органов.
  • Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища.
  • Q52.1 Удвоение влагалища (разделенное перегородкой влагалище) за исключением удвоения влагалища с удвоением тела и шейки матки, отмеченного рубрикой Q51.1.
  • Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ (фистула) за исключением клоаки (Q43.7).
  • Q52.3 Неперфорированная девственная плева (гимен).
  • Q52.4 Другие врожденные мальформации влагалища (киста канала Нука врожденная, киста влагалища эмбриональная, врожденные мальформации влагалища БДУ).
  • Q52.8 Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов.
  • Q52.9 Врожденные аномалии женских половых органов неуточненного генеза.

Существует множество классификаций врожденных пороков женских половых органов.

Классификация VCUAM (Vagina–Cervix–Uterus–Adnex–associated Malformation), учитывающая наряду с нормальным состоянием внутренних половых органов топографию и анатомию врожденной мальформации эмбриональных половых протоков (Oppelt P., 2005).

Классификация CONUTA (Congenital Uterine Anomalies) Европейского общества репродукции и эмбриологии человека (ESHRE) и Европейской ассоциации гинекологов-эндоскопистов (the European Society for Gynae­co­logical Endoscopy) (Ludwin A., 2015).

Классификация аномалий Мюллера (ASRM MAC 2021). Создатели сохранили основные преимущества предыдущей классификации Американского общества фертильности 1988 г. — простые описания аномалий с наглядными линейными рисунками, понятную группировку патологий.

В новой ASRM MAC 2021 выделяют девять категорий нарушений, описанных конкретными анатомическими терминами (рис. 6.1):

• агенезия Мюллера;
• агенезия шейки матки;
• однорогая матка;
• полное удвоение матки;
• двурогая матка;
• внутриматочная перегородка;
• продольная перегородка влагалища;
• поперечная перегородка влагалища;
• сложные аномалии.

Рис. 6.1. Классификация аномалий Мюллера (2021)

Для более точной классификации некоторые мюллеровы аномалии отнесены к нескольким категориям. Например, нарушения развития влагалища часто сочетаются с аномалиями матки и шейки матки.

Для аномалий, которые трудно отнести к какой-либо категории, в классификации проводятся перекрестные ссылки и сравнения, чтобы помочь определить схожие варианты диагностики и лечения. Например, можно дифференцировать матку со слепым остатком от удвоенной матки, когда одна из маток недоразвита или с атрофированной шейкой.