4.1. Врожденный вывих бедра
Врожденный вывих бедра (от лат. luxatio femoris congenitum) — самая частая из врожденных деформаций опорно-двигательного аппарата. Когда говорят о распространенности этого заболевания, имеют в виду не только сформированный вывих бедренной кости, редко обнаруживаемый в первые дни жизни, а так называемую дисплазию тазобедренных суставов, на фоне которой с развитием ребенка формируется вывих. Беккер отмечал на основании наблюдений за 1447 детьми, что «врожденным является не вывих, а дисплазия». Этот порок развития распространяется на все элементы тазобедренного сустава: вертлужную впадину, головку бедренной кости с окружающими мышцами, связками, капсулой, заключается в недоразвитии этих тканей. Формирующийся из дисплазии врожденный вывих бедра обнаруживают у 5 из 1000 детей. Дисплазия тазобедренных суставов — чаще встречаемый порок развития: 18 на 1000 новорожденных, по данным А.Е. Соловьева. Частота врожденного вывиха бедра неодинакова в разных странах, так как зависит от климатических природных условий и национальных обычаев. Так, в среднееазиатских республиках она достигает до 90-120 случаев на 1000 детей из-за традиционного тугого пеленания детей, совсем не встречается у темнокожего населения Африки, в Корее, Вьетнаме и вообще на территории Индокитайского полуострова, где благодаря жаркому климату детей туго не пеленают.
Односторонний вывих встречается чаще двустороннего. При этом, по данным разных авторов, частота двустороннего вывиха колеблется от 20 до 50%. При одностороннем вывихе левосторонний формируется в 1,5–2 раза чаще правостороннего. У девочек врожденный вывих бедра встречается в пять раз чаще, чем у мальчиков.
По вопросу о причинах развития дисплазии тазобедренных суставов существует большое количество различных теорий. Многие из них представляют исторический интерес и не могут объяснить всего сложного патологического процесса.
В числе этиологических факторов, приводящих к отклонению в нормальном развитии тазобедренного сустава и окружающих мышц, называют порок их первичной закладки. Подтверждение этой теории некоторые авторы видят в сочетании врожденного вывиха бедра и других врожденных деформаций. Другие авторы причиной возникновения врожденного вывиха бедра считают задержку развития нормального тазобедренного сустава во время внутриутробной жизни плода. Эти нарушения развития иногда пытаются объяснить колебаниями витаминного баланса, гормональными расстройствами и другими причинами. Исключительная частота дисплазий, лишь часть из которых развивается в вывих в тазобедренном суставе, заставляет нас предполагать, что на дисплазию тазобедренного сустава надо смотреть как на один из неблагоприятных вариантов развития тазобедренного сустава, возникающих при определенном невыгодном положении нижних конечностей плода в состоянии резкого приведения. В зависимости от того, в какой период антенатальной жизни головка бедра и вертлужная впадина начинают развиваться без тесного соприкосновения друг с другом, проявляется различная степень дисплазии. Это предположение не исключает истинного порока развития вертлужной впадины и головки, когда уже с первых дней постнатального периода обнаруживают сформированный вывих. Исключительно редкое возникновение такой аномалии соответствует редкости обнаружения у новорожденных истинного сформированного вывиха.
Исследования, проведенные академиком А.А. Барановым совместно с Национальным медицинским исследовательским центром акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова, показали что при обследовании матерей у большинства из них были либо сердечно-сосудистые заболевания (ревматический порок сердца), либо токсикозы беременности и нефропатия, сопровождающиеся нарушением белкового и солевого обмена как у матери, так и у плода. У 50% всех обследованных имело место тазовое предлежание плода. Относительное преобладание тазового предлежания в случаях врожденного вывиха и дисплазий тазобедренных суставов заставляет тщательнее отслеживать развитие опорно-двигательного аппарата у детей при этом виде предлежания.
Механизм родового акта и характер акушерского пособия (способ Цовьянова и классическое ручное пособие) не влияют на возникновение врожденной дисплазии, ее выявляют у 25 детей из 100, рожденных путем кесарева сечения при соблюдении всех правил извлечения плода. Кроме того, дисплазия может возникать и при головном предлежании.
Патогенез врожденного вывиха бедра связан с предшествующими предвывихом и дисплазией сустава; он характеризуется гипоплазией вертлужной впадины, ее уплощением, малыми размерами головки бедра и замедленным ее окостенением, поворотом верхнего конца бедра кпереди (антеторсией), аномалиями в развитии нервно-мышечного аппарата области тазобедренного сустава. Эти изменения подтверждают патологоанатомические данные: головка бедра в первые месяцы жизни ребенка смещена кнаружи и незначительно кверху. Постепенно с возрастом смещение кверху и кзади по подвздошной кости увеличивается, что сопровождается растяжением суставной сумки. Смещение головки бедра может быть незначительным при подвывихах и более выраженным при вывихах. Изменения наблюдают со стороны формы и структуры уплощенной впадины, уменьшенной головки и суставных хрящей, суставной сумки, связок и мышц. Вертлужная впадина обычно не только уплощена, но и вытянута в длину, ее верхнезадний край недоразвит, в результате чего крыша скошена, сверху отсутствует костный упор для головки бедра. Уплощение вертлужной впадины увеличивается еще и за счет утолщения хрящевого слоя дна вертлужной впадины и развития на дне ее соединительной ткани. У более старших детей с формированием вывиха эти изменения прогрессируют: верхний свод может совсем исчезнуть, впадина принимает треугольную форму и становится более плоской; шейка бедра, развивающаяся при отсутствии упора, укорочена, ее ШДУ остается тупым (135° вместо 125°); лишенная упора шейка поворачивается кпереди. Головка бедра бывает меньшей величины, деформированной, ядро окостенения появляется позднее. У 25–30% детей есть макроскопическое изменение хряща головки бедра. При нагрузке на ногу с наличием вывиха бедра крыша вертлужной впадины еще более сглаживается. Из-за скольжения головки бедра кверху образуется желобок скольжения. Суставная капсула подвергается резким изменениям, она растягивается, следуя за смещающейся кверху и кзади головкой, иногда головка припаяна к сумке. Полость сустава бывает разделена на три части и имеет форму песочных часов. Одна часть (верхняя) окружает головку, вторая — уплощенную впадину, остающуюся незаполненной, в ней развивается соединительная ткань. Между ними расположен суженный перешеек сумки, препятствующий перемещению головки из верхнего отдела в нижний. Круглая связка бывает как хорошо выражена, так и плохо; после трехлетнего возраста в половине случаев она отсутствует.