Врожденный туберкулез представляет собой относительно редкую, но все более актуальную проблему из-за высокой пораженности ВИЧ среди российской популяции женщин (а именно среди них чаще реализуется вертикальный путь передачи туберкулезной инфекции), трудностей диагностики и, как следствие, высокой летальности при нераспознанной при жизни данной патологии.
Врожденный туберкулез определяется как инфекция новорожденного, вызванная M. tuberculosis, развившаяся во время беременности больной туберкулезом матери или в процессе родов.
Одного лишь факта наличия туберкулеза у матери недостаточно для передачи инфекции ребенку. Важным условием развития данной патологии является туберкулезный эндометрит с поражением плаценты (туберкулезный плацентит), что встречается преимущественно при генерализованном туберкулезе. Помимо трансплацентарного механизма передачи известно гематогенное распространение через пупочную вену и аспирация инфицированной амниотической жидкости. Крайне редко при инфицировании амниотической жидкости возможно и контактное проникновение микобактерий туберкулеза, в этом случае входными воротами является кожа, соответственно, наблюдается и ее специфическое поражение. Следует отметить, что с жизнью совместимо только заражение ребенка на последних неделях гестации, в то время как передача туберкулезной инфекции гематогенным путем в I и II триместрах беременности всегда оканчивается внутриутробной гибелью плода.
Несмотря на то, что генерализованный туберкулез регулярно встречается, особенно в связи с растущим числом ВИЧ-инфицированных женщин в мире, туберкулезное поражения эндометрия во время беременности — достаточно редкая клиническая ситуация. В мировой медицинской литературе описано лишь несколько сотен случаев врожденного туберкулеза.
Гораздо чаще новорожденный ребенок получает туберкулезную инфекцию традиционным, воздушно-капельным путем от матери-бактериовыделителя во время тесного контакта в первые дни после родов, и такая ситуация уже не расценивается как врожденный туберкулез. При развитии у ребенка генерализованной туберкулезной инфекции в ситуации, если туберкулез плаценты не был зарегистрирован непосредственно после родов, определить путь передачи может быть уже достаточно затруднительно.
Смертность при врожденном туберкулезе по данным литературы колеблется от 34 до 53%, она также ассоциирована и с высокой частотой материнской смертности в ранний послеродовый период при остро-прогрессирующем течении генерализованного туберкулеза, особенно в странах с низким уровнем оказания акушерской и фтизиатрической помощи.
Клинические проявления. Клинически врожденный туберкулез может проявляться респираторным дистресс-синдромом, лихорадкой, гепатомегалией, спленомегалией, вялостью, раздражительностью и низким весом при рождении. Нередко присоединяются и абдоминальные симптомы в виде рвоты, диареи, болей и развития асцита. Реже наблюдается локальная лимфаденопатия (например, поражение шейных лимфоузлов). Может также прослеживаться преобладание неврологической симптоматики в виде нарушений сознания (летаргия), чередующихся с периодами возбуждения, судорожная активность, увеличение окружности головы. Поскольку данные клинические проявления неспецифичны и могут быть присущи любому генерализованному инфекционному процессу, то диагностический поиск в направлении врожденного туберкулеза, как правило, начинается в ситуации, когда отсутствует эффект от применения антибактериальных препаратов широкого спектра действия. Помимо часто встречающихся септических поражений и внутриутробных инфекций, генерализованный туберкулез у ребенка необходимо дифференцировать с инфекциями, вызванными такими возбудителями как Pneumocystis jirovecii и Mycoplasma pneumoniae, а также врожденным сифилисом.
Первые признаки врожденного туберкулеза можно заметить уже через несколько дней после рождения, и они бурно развиваются. При более благоприятном клиническом варианте врожденного туберкулеза прогрессирование может быть замедленным и ярко выраженные симптомы могут возникать на 20-е или 30-е сутки жизни. В любом случае, откладывание начала специфической противотуберкулезной терапии может быть чревато значительным прогрессированием процесса вплоть до развития инфекционно-токсического шока и острой сердечно-легочной недостаточности.
Очень важным аспектом является проведение гистобактериологического алгоритма обследования плаценты после родов, если у матери был подтвержден в анамнезе туберкулез любой локализации и/или отмечались признаки плацентита при визуальном осмотре последа. По нашему мнению, исключение туберкулезного плацентита целесообразно проводить у всех ВИЧ-инфицированных женщин с подтвержденным до родов туберкулезом вне зависимости от характеристики плаценты по визуальной картине, а также у женщин с туберкулезом без ВИЧ-инфекции при выявлении макроскопических признаков поражения плаценты. В случае подтверждения туберкулезного поражения плаценты диагностический алгоритм по поиску туберкулеза у новорожденного следует реализовывать даже в отсутствии у него на момент осмотра клинических проявлений, типичных для туберкулеза.
Диагностика базируется на исследовании биологических материалов (в зависимости от преобладающей симптоматики это может быть кровь, кал, ликвор либо смывы с дыхательных путей) на микобактерии туберкулеза с использованием микроскопии, посева и молекулярно-генетических методов.
Согласно актуальному обзору литературы Y. Shao и соавт. (2021), посвященному врожденному туберкулезу, диагностическим критерием этого заболевания в отсутствие этиологического подтверждения туберкулеза ускоренными методами могут служить положительные результаты тестов IGRA и кожных иммунологических проб ребенка. Однако следует помнить, что из-за незрелости Т-клеточного иммунного ответа у новорожденных, дополнительно усугубленного тяжелым состоянием ребенка во время развития генерализованной инфекции, информативность любых иммунологических тестов будет низкой. В то же время необходимо помнить и о возможности ложноположительного результата пробы Манту в случае, если ребенок был вакцинирован БЦЖ. Диагностический алгоритм также включает лучевые методы исследования ОГК и общеклинические исследования крови и мочи.