Глава 2. Сосудистые новообразования кожи у детей

Т.С. Белышева, Н.П. Котлукова, И.С. Клецкая, Р.В. Гарбузов, Т.В. Наседкина, А.С. Волкова

Сосудистые новообразования кожи у детей являются одной из наиболее актуальных проблем современной педиатрической практики, частота их составляет до 1:100–1200 новорожденных. К сожалению, и в наши дни некоторые специалисты используют термин «гемангиома» для обозначения любой сосудистой патологии кожи, в то время как схожие по своей клинической картине сосудистые образования зачастую характеризуются принципиально различающимися течением, прогнозом и подходами к лечению. При обращении родителей с детьми по поводу сосудистых новообразований кожи к различным специалистам — педиатрам, дерматологам и хирургам — более чем в 60% случаев имеет место неправильная диагностика.

Последствия квалификации любого сосудистого поражения кожи как «гемангиомы» с рекомендацией «ждать» или «прижечь» могут быть весьма тяжелыми. Неправильный диагноз и неадекватная тактика ведения таких пациентов приводят к потере времени, в течение которого быстрорастущее сосудистое образование может подвергнуться изъязвлению, нарушить формирование близко расположенных органов (глаза, нос, губы, дыхательные пути и т.д.) или оставить рубец после разрешения. При некоторых сосудистых мальформациях ребенку могут потребоваться срочная консультация других специалистов и проведение исследований для исключения сочетанной патологии в рамках ряда синдромов, первым проявлением которых могут быть сосудистые поражения кожи.

Вопросы терминологии при характеристике рассматриваемой патологии важны и для гистологической диагностики. На протяжении десятков лет авторы отечественных и зарубежных руководств по патологической анатомии рекомендовали классифицировать доброкачественные сосудистые опухоли в зависимости от калибра патологических сосудов, подразделяя их на капиллярные, кавернозные и смешанные гемангиомы. При таком подходе различающиеся по этиологии, патогенезу, биологическим характеристикам и прогнозу образования оказывались в одной группе — «гемангиомы». В то же время различные стадии развития одной и той же опухоли могли рассматриваться в разных категориях.

Диагностика сосудистых аномалий требует мультидисциплинарного подхода с участием педиатра, детского хирурга, специалистов по лучевой и ультразвуковой диагностике, интервенционного радиолога, патоморфолога, в отдельных случаях — оториноларинголога, офтальмолога, челюстно-лицевого хирурга, кардиолога, онколога, гинеколога, эндокринолога.

Классификация. В 1982 г. Дж. Мулликен и Дж. Гловацки (J. Mulliken и J. Glowacki) впервые предложили бинарную классификацию, в рамках которой сосудистые аномалии были разделены на опухоли (обладающие пролиферативной активностью) и мальформации (без признаков пролиферативной активности). На основании этого была разработана «биологическая» концепция классификации сосудистых образований [1], которая в 1996 г. была положена в основу новой классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (International Society for the Study of Vascular Anomalies, ISSVA) [2].

В табл. 2.1 представлена рекомендованная в настоящее время к использованию классификация сосудистых аномалий ISSVA (апрель 2014 г. с дополнениями от 2018 г.)

Таблица 2.1. Классификация сосудистых аномалий Международного общества по изучению сосудистых аномалий (Сlassification for vascular anomalies [3]. Одобрена на 20-м совещании Международного общества по изучению сосудистых аномалий, Мельбурн, апрель 2014 г., последний пересмотр в мае 2018 г.)