Глава 24. Болезни детского возраста

Патология пренатального периода

Период прогенеза (гаметогенеза) — период созревания гамет — половых клеток, содержащих половинный набор хромосом по сравнению с соматическими клетками. Заболевания этого периода — гаметопатии. Они могут передаваться по наследству (наследственные мутации) либо формироваться в результате мутаций (спорадические мутации). Мутации могут быть генные, хромосомные, геномные. Больные имеют различные отклонения в строении внутренних органов. Гаметопатии приводят к спонтанному прерыванию беременности, врожденным порокам развития, наследственным болезням.

Период бластогенеза продолжается от 0-го до 15-го дня внутриутробного периода. Заболевания, возникающие в этот период, называются бласто­патиями. К ним относятся двойниковые уродста — кранио-, торако- и ишиопаг­и (рис. 24.1), а также нарушения имплантации плодного яйца. Бластопатии проявляются тяжелыми уродствами, многие из которых несовместимы с жизнью и ведут к самопроизвольному прерыванию бере­менности.

Рис. 24.1. Бластопатии: а — краниоторакопаги; б — торакоишиопаги

Период эмбриогенеза продолжается от 16-го до 75-го дня внутриутробного развития. В этот период происходит закладка всех основных органов и систем человеческого организма. Заболевания, возникающие в этот период, называются эмбриопатиями. Воздействие тератогенных факторов в этот период приводит к очаговым или диффузным альтеративным изменениям, что в дальнейшем способствует нарушению формирования органов. К эмбриопатиям относятся грубые системные пороки развития: анэнцефалия, аплазия отдельных органов, а также тератомы (рис. 24.2). Эмбриопатии могут приводить к преждевременным родам.

Рис. 24.2. Анэнцефалия

Период фетогенеза — последний, самый продолжительный период, длится с 76-го по 280-й день внутриутробного развития. Заболевания этого периода называются фетопатиями (тканевые пороки развития). Для них характерны генерализованные формы инфекционных процессов — множественные очаги альтеративного воспаления, выраженный геморрагический диатез, задержка внутриутробного роста плода — наличие островков экстрамедуллярного кроветворения у доношенных детей, отставание мор­фо­ло­гического созревани­я органов, гипоплазия и дисплазия органов и тканей (рис. 24.3).

Рис. 24.3. Ранняя фетопатия — высокий дефект межжелудочковой перегородки

Причины пренатальной патологии разнообразны: наследственные факторы — мутации, болезни матери (сахарный диабет, анемия, болезни почек и др.), химические и физические повреждающие факторы, инфекции, акушерско-гинекологическая патология (гестозы, плацентарная недостаточность), иммунологические факторы (несовместимость крови матери и плода и др.).