ССД и ТЭН — острые тяжелые дерматозы, характеризующиеся отслоением эпидермиса и многоочаговым мукозитом, которые сопровождаются системными нарушениями.
Длительность продромального периода, который предшествует высыпаниям, составляет от 5 до 28 дней; появляются лихорадка, недомогание и симптомы со стороны верхних дыхательных путей. Самыми ранними кожными симптомами являются атипичные мишеневидные и/или пурпурные пятна. На рис. 5 (см. цв. вклейку) представлены начальные стадии кожных изменений: слева — мишенеподобная сыпь на неизмененной коже и справа — сливные до сплошной эритемы элементы кожного процесса. Начальные очаги обычно появляются на верхней части туловища, проксимальных отделах конечностей и на лице. Далее изменения кожи распространяются на остальную часть туловища и дистальные отделы конечностей, часто с охватом ладонных и подошвенных поверхностей. На рис. 6 (см. цв. вклейку) видно буллезно-папулезное поражение ладоней и стоп, являющееся начальным признаком поражения кожи при ССД/ТЭН.
Кожная гиперестезия и особенно болезненность кожного покрова являются характерными ранними признаками ССД/ТЭН. Их наличие должно насторожить клинициста, поскольку оно может быть вызвано началом эпидермального некролиза.
При ССД внезапно повышается температура тела, отмечаются недомогание, головная боль. На коже симметрично возникают резко отграниченные крупные розовато- или ярко-красного цвета пятна, реже — уплощенные отечные папулы, часто с цианотичной периферией, в центре некоторых формируются пузыри. На фотографиях рис. 7 (см. цв. вклейку) видны буллы с вялой покрышкой на фоне сливных эритематозных высыпаний, также имеются начальные поражения слизистой оболочки губ в виде эрозивных участков. На слизистых оболочках полости рта, носа, глаз, гортани, половых органов, в области ануса, иногда на фоне гиперемии и отечности возникают пузыри, которые в течение 2–4 дней вскрываются; образуются кровоточащие эрозии с обрывками покрытия пузырей по краю. Губы отечны, покрыты кровянистыми корками. Процесс может осложниться геморрагическими высыпаниями, носовыми кровотечениями, гнойным конъюнктивитом, изъязвлением роговицы.
Кожа пораженных участков чувствительна к касанию. Минимальное надавливание или даже прикосновение вызывает отслаивание эпидермиса.
Вовлечение в этот процесс слизистых оболочек глаз, рта, носа и гениталий обычно происходит на раннем этапе периода высыпаний и приводит к эрозивно-геморрагическому мукозиту. У пациентов развиваются эрозивные поражения слизистых оболочек: слизистые оболочки рта страдают у 93% пациентов, глаз — у 78%, половые органы — у 63%, сочетание этих локализаций встречается в 66% [79]. На рис. 8 (см. цв. вклейку) отмечаются начальные этапы поражения слизистых оболочек ротовой полости, кожи век и урогенитального сегмента.
ТЭН начинается с высокой температуры, резкой слабости, иногда болей в горле. На этом фоне возникают обширные эритематозно-пузырные поражения кожи и слизистых оболочек. После вскрытия пузырей поражение приобретает сходство с ожогом I–II степени. С появлением высыпаний состояние больных резко ухудшается. Процесс может принять генерализованный характер, сопровождается дистрофическими изменениями внутренних органов, токсическим поражением нервной системы.
Патогномоничным для ССД и ТЭН является псевдосимптом Никольского, при котором отслаивание эпидермиса происходит не только в пораженных участках кожи и в областях образования пузырей, в области эритемы, но не на участках неизмененной кожи [8, 9]. Истинный симптом Никольского информативен для диагностики других буллезных заболеваний.
Симптом Никольского позволяет отличить внутриэпидермальные волдыри от субэпидермальных волдырей.
На рис. 2 (см. цв. вклейку) показана универсальная техника вызывания симптома Никольского и псевдосимптома Никольского. Симптомы вызываются тангенциальным/латеральным надавливанием большим пальцем руки на перилезиональную (на границе очага поражения) кожу, пораженную кожу или нормальную кожу, в результате чего возникает сила, смещающая верхние слои эпидермиса относительно нижних слоев [13].
Симптом Никольского имеет различные типы, среди которых различают ложный симптом Никольского, или признак Шеклакова, и псевдосимптом Никольского, или признак эпидермального шелушения. Ложный симптом Никольского является положительным при субэпидермальных волдырях. Он наблюдается при таких заболеваниях, как буллезный пемфигоид, рубцовый пемфигоид, герпетиформный дерматит, эпидермолиз, порфирия, буллезная системная красная волчанка, возникает при оттягивании периферического остатка крыши разрыва волдыря, тем самым распространяя эрозию на окружающую нормальную кожу. При ложном симптоме Никольского имеется субэпидермальное расщепление, которое происходит в коже, окружающей поражение. Субэпидермальные расщепления ограничены в размерах, не имеют тенденции к спонтанному расширению и быстро заживают.
При ССД/ТЭН, некоторых случаях ожогов и буллезной ихтиозиформной эритродермии положительным является псевдосимптом Никольского, в основе которого лежит некроз, а не акантолиз, и отслаивание эпидермиса происходит не только в пораженных участках кожи и в областях образования пузырей, в области эритемы, но не на участках неизмененной кожи [13].
При подсчете площади поражения кожи площади эритемы не включают, так как этот индекс имеет прогностическое значение.
Тип поражения и степень поражения кожи варьируют, часто прослеживается этапность. C. Abela с соавт. предложили классифицировать стадии прогрессирования кожной патологии по стадиям (от 1 до 3). Стадия 1 представлена ранними поражениями: плохо определяемыми эритематозными высыпаниями. Стадия 2 представлена образовавшимися волдырями и буллами, заполненными воспалительным экссудатом между «разрыхленным» эпителием и дермой. Стадия 3 отражает оголенную от эпидермиса кожу и требует рассмотрения возможности хирургического лечения [104].