Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Глава 3. Аномалии развития билиарного тракта

Аномалии (от греч. anomalial — отклонение от нормы, неправильность) развития билиарного тракта представляют собой различные по характеру и степени выраженности морфологические изменения ЖП, внутри- и внепеченочных желчных протоков. Они являются наиболее распространенными среди аномалий развития (АР) органов пищеварения. Интерес к ним в последнее время возрос благодаря внедрению в клиническую практику современных методов медицинской интроскопии: УЗИ, КТ, МРТ, гепатобилисцинтиграфия, ЭРХПГ. Если на раннем этапе изучения АР билиарного тракта они были предметом пристального внимания детских хирургов и рентгенологов, то в дальнейшем морфологические изменения ЖП и желчных протоков попали в поле зрения педиатров, эндоскопистов, специалистов по лучевой диагностике, морфологов, генетиков. Хотя однозначного отношения к АР нет, тем не менее их наличие у детей стало рассматриваться как один из возможных факторов риска развития как заболеваний билиарного тракта, так и других болезней органов пищеварения.

В развитии аномалий имеют значение несколько факторов. Ведущий — генетический. Предполагается доминантный механизм наследования с различной экспрессивностью генов в двух поколениях. При аномалиях строения билиарного тракта, по данным морфологических исследований, обнаружены изменения состояния нервных окончаний в слизистой оболочке, что подтверждает врожденный характер их развития. Определенное значение имеют врожденное недоразвитие мышечных волокон желчевыводящих путей и диспропорция роста ЖП и его ложа в детском возрасте. Интересным фактом является обнаружение у лиц с аномалиями желчных путей изменений микрососудистого русла, проявляющихся сужением просвета сосудов, кровоизлияниями в подслизистый слой, периваскулярным склерозом. Данные изменения могут служить основой развития дистрофических процессов в стенке ЖП, снижения впоследствии его сократительной функции [1].

Еще одним фактом является широкое распространение в популяции детей с аномалиями АР билиарного тракта дисплазии соединительной ткани.

Недифференцированные дисплазии соединительной ткани — это генетически гетерогенная группа заболеваний мультифакториальной природы с прогредиентным течением, в основе которой лежат нарушения синтеза, распада или морфогенеза компонентов внеклеточного матрикса, возникающие у лиц с определенной генетической предрасположенностью в периоде раннего эмбриогенеза или постнатально под действием неблагоприятных факторов внешней среды [2]. Например, сочетания изгибов ЖП с малыми структурными аномалиями сердца (преимущественно выявляются у детей с синдромом укороченного интервала P–Q и с синдромом Вольфа–Паркинсона–Уайта) встречаются с частотой 75%. Наиболее частым вариантом строения ЖП у детей с комбинированными нарушениями ритма сердца является изгиб дна ЖП (54,2%) [3].

С клинических позиций морфологические изменения (отклонения) билиарного тракта целесообразно подразделять:

  • на вариант развития, при котором сохраняются все функциональные возможности органа;
  • аномалию развития, когда имеющиеся индивидуальные особенности в строении органа практически не влияют на его функцию или же проявляются в виде легко компенсируемых расстройств, но в то же время при определенных условиях могут быть основой для развития вторичного патологического процесса;
  • порок (уродство) — грубые изменения в строении органа, исключающие его нормальное функционирование и в некоторых случаях обусловливающие нежизнеспособность организма [4].

Если варианты развития и пороки являются диаметрально противоположными, то среди аномалий развития выделяют малые и большие. Примером малых аномалий развития могут быть незначительные деформации ЖП, которые встречаются у каждого 4–5-го здорового ребенка и не имеющие никаких клинических проявлений. Другие аномалии желчных протоков, в частности киста ОЖП, относятся к большим АР, так как, своевременно не распознаваясь, протекают под «масками» панкреатита, гепатита, холецистита и др.

В педиатрической практике выделяют АР:

  1. ЖП;
  2. желчных протоков — внутри- и внепеченочных;
  3. сочетанные.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Глава 3. Аномалии развития билиарного тракта
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*