Глава 20. Заболевания желчного пузыря и желчевыводящих путей

Ежедневно печень продуцирует 500–600 мл желчи. Желчь имеет одинаковое с плазмой осмотическое давление, состоит в основном из воды и электролитов, но представляет собой сложную коллоидную систему. В ее состав входят органические вещества: 60% составляют желчные кислоты (холевая, дезоксихолевая, др.), 25% — фосфолипиды (преимущественно лецитин), холестерин, 5% — билирубин (придает желчи желто-зеленый цвет), 5% — белки, другие соединения.

Выведение солей желчных кислот в каналикулы (каналы между гепатоцитами) происходит при активном транспорте с использованием белков-переносчиков. В настоящее время расшифрованы гены, ответственные за транспорт отдельных компонентов желчи (рис. 20.1).

Рис. 20.1. Активный транспорт компонентов желчи на каналикулярной мембране гепатоцита (источник: https://diseases.medelement.com/disease/желчнокаменная-болезнь-рекомендации-рф/15329). ЖК — желчная кислота; ХС — холестерин; ФЛ — фосфолипиды; ABCG5/G8 — члены 5, 8 класса G суперсемейства АТФ-связывающей кассеты транспортеров; ABCB4 — член 4 класса В суперсемейства АТФ-связывающей кассеты транспортеров; ABCB11 — член 11 класса В суперсемейства АТФ-связывающей кассеты транспортеров

В перерывах между приемами пищи желчный пузырь абсорбирует до 90% жидкой составляющей желчи, концентрирует ее и сохраняет. Желчевыведение происходит в большей степени под влиянием пищи, но также и в меж­пи­щеварительный период. В процессе пищеварения усиливаются секреция желчи и моторика желчевыводящих путей, происходит сокращение желчного пузыря, координированное расслабление и сокращение сфинктеров.

Сфинктерный аппарат желчных путей включает:

• сфинктер Люткенса, расположенный в месте впадения пузырного протока в шейку желчного пузыря;
• сфинктер Мирицци, расположенный в месте слияния пузырного и общего желчного протоков;
• сфинктер Одди, расположенный на конце общего желчного протока в месте его впадения в двенадцатиперстную кишку.

На выделение желчи из желчного пузыря влияют следующие факторы:

• градиент давления в двенадцатиперстную кишку;
• нейрогуморальные факторы;
• центральная нервная система (условные рефлексы на вид пищи);
• вегетативная нервная система;
• эндокринные железы (поджелудочная железа, щитовидная железа, гипофиз).

Поступая в пищеварительный тракт, желчь выполняет многочисленные функ­ции. Процесс желчевыведения — важное звено в элиминации многих ксенобиотиков, в регуляции обмена холестерина и других метаболических процессов в организме ребенка.

Физиологическая роль желчи:

• нейтрализация соляной кислоты, пепсина;
• активация кишечных и панкреатических ферментов;
• фиксация ферментов на ворсинках кишечника;
• эмульгирование жиров;
• усиление всасывания жирорастворимых витаминов;
• экскреция лекарственных, токсических веществ, ядов;
• стимуляция секреции слизи в кишечнике;
• повышение перистальтики и усиление тонуса кишечника;
• бактериостатическое действие на условно патогенную и патогенную флору кишечника.

Холепатии — условное объединение группы болезней желчевыводящей системы различной природы, включающих заболевания желчного пузыря, внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков.

Среди заболеваний органов пищеварения в последнее десятилетие отмечают рост удельного веса болезней печени и желчевыводящих путей. В структуре патологии ПТ холепатии у детей достигают 40–50%. Начинаясь как функцио­нальные расстройства пассажа желчи, холепатии могут приводить к формированию органической патологии желчевыводящей системы, печени, поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки, формированию стойких нарушений пищеварения.

Классификация заболеваний желчевыводящей системы по причинам возникновения:

• функциональные нарушения (дискинезии);
• механические нарушения (билиарная атрезия, первичный билиарный цирроз);
• воспалительные заболевания (холецистит, холангит);
• заболевания большого дуоденального сосочка и общего желчного протока;
• желчнокаменная болезнь (ЖКБ);
• постхолецистэктомический синдром (ПХЭС);
• паразитарные заболевания (эхинококкоз, альвеококкоз). Выделение в отдельную группу носит больше традиционный характер, так как по сути являются воспалительными;
• опухоли (холангиокарцинома, рак желчного пузыря, опухоли поджелудочной железы);
• травматические повреждения;
• генетические заболевания (синдром Кароли, Алажиля, поликистоз печени).