Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Раздел 10. Онкологические заболевания

Глава 67. Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (син.: лимфома Ходжкина; МКБ 10 — С.81)злокачественная опухоль лимфоидной ткани с клональной пролиферацией В-клеток зародышевых центров лимфоузлов. Первично поражается лимфатическая система, а поражение нелимфоидных органов происходит путем метастазирования.

Эпидемиология. Заболеваемость в мире составляет 0,7–0,9 случаев на 100 тыс. детского населения. Лимфома Ходжкина занимает 5-е место среди злокачественных заболеваний у детей. В структуре онкологических заболеваний у детей составляет 5–7%, а среди всех лимфом — около 40%. Встречается во всех возрастных группах, за исключением детей первого года жизни, очень редко до 5-летнего возраста. Пик заболеваемости приходится на 12–15 лет. Соотношение мальчиков и девочек достигает 3:1, среди подростков — 1,5:1. Особенно высок риск заболевания у детей с первичными иммунодефицитными синдромами, а также с СКВ и ЮА.

Этиология и патогенез. Этиология лимфогранулематоза окончательно не установлена. Существуют следующие теории возникновения заболевания:

  • Вирусная (геном вируса Эпштейна–Барр обнаруживают в биопсийном материале у 30–50% больных; у перенесших инфекционный мононуклеоз риск лимфомы Ходжкина в 3 раза выше, чем в неинфицированной популяции).
  • Иммунная (вследствие мутаций в клеточном иммунитете клетки Березовского–Штернберга не подвергаются апоптозу, а сохраняют способность к пролиферации и малигнизации).
  • Генетическая (в семьях с отягощенным анамнезом по злокачественным лимфомам лимфома Ходжкина возникает в 3 раза чаще. Имеются указания на более частые хромосомные аберрации в нормальных лимфоцитах у больных лимфомой Ходжкина. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу).

Патоморфология. Патогномоничным признаком лимфомы Ходжкина является обнаружение гигантских многоядерных клеток Березовского–Штернберга и одноядерных клеток Ходжкина. Это крупные (до 30 мкм) клетки неправильной формы с базофильной цитоплазмой и ядром с большими ядрышками («глаза совы»). Считают, что клетки Березовского–Штернберга появляются вследствие злокачественной трансформации клеток моноцитарно-макрофагальной системы (рис. 67.1, см. цветную вклейку). Количество их в опухоли не превышает 10%.

Классификация. В основу классификации лимфомы Ходжкина положены гистологическая характеристика пораженной ткани, локализация и распространенность процесса. Согласно гистологическим характеристикам, выделяют классическую форму (лимфоцитарное преобладание, смешано-клеточный вариант и лимфоцитарное истощение) и нодулярный вариант с лимфоидным преобладанием.

Смешанно-клеточный вариант составляет до 75% всех случаев лимфомы Ходжкина у детей. Характерным является поражение абдоминальных лимфоузлов и селезенки.

Лимфоцитарное преобладание составляет 5–6%, медиастинальная лимфоаденопатия не характерна

Лимфоидное истощение — самый редкий вариант (до 1%), чаще болеют ВИЧ-инфицированные. Поражаются абдоминальные лимфоузлы, селезенка, печень, костный мозг, периферическая лимфоаденопатия не характерна.

Вариант с нодулярным склерозом часто встречается у подростков, поражаются лимфоузы в средостении и наддиафрагмальные.

Для больных с опухолями, богатых лимфоидными элементами характерен более благоприятный прогноз.

Выделяют следующие стадии детской лимфомы Ходжкина:

Стадия I: поражение не более одной лимфатической зоны или структуры (лимфатические узлы, селезенка, тимус, лимфоидная ткань кольца Вальдейера и червеобразного отростка, пейеровы бляшки) по одну сторону диафрагмы или изолированное поражение одного экстранодулярного лимфатического органа или ткани. Стадия II: поражение 2 лимфатических узлов и более по одну сторону диафрагмы и (или) локализованное поражение одной экстранодулярной лимфоидной структуры по ту же сторону диафрагмы. Стадия III: поражение различных групп лимфатических узлов и (или) экстранодулярных лимфоидных структур по обе стороны диафрагмы. Стадия IV: диффузное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с поражением лимфатических узлов или без него. Доказанная локализация поражения в IV стадию обозначается следующими символами: L — легкие, Н — печень, М — костный мозг, О — кость, Р — плевра, D — кожа и подкожная жировая клетчатка.

Для обозначения стадии используются буквы «E» и «S». Е — опухоль обнаружена в органе или ткани, которые не являются частью лимфатической системы, но которые могут быть близко расположены к лимфатической системе. S — опухоль обнаружена в селезенке.

Для нелеченных классических лимфом выделяют группы риска. Эта классификация основывается на массивности опухоли (опухоль 5 см и более считается массивной) и наличии у пациента симптомов «Б» (повышение температуры, потеря веса или обильная ночная потливость). Каждая стадия включает симптомы интоксикации — «А» и «Б» в зависимости от отсутствия или наличия симптомов общей интоксикации, и «а», «б» в зависимости от отсутствия или наличия показателей биологической активности.

К признакам общей интоксикации относятся: повышение температуры тела выше 38 °С либо длительная субфебрильная температура, профузный ночной пот, потеря более 10% массы тела в течение 6 мес.

Показатели биологической активности:

  • увеличение СОЭ >30 мм/ч;
  • гиперфибриногенемия >5 г/л;
  • гипер-α2-глобулинемия >10 г/л;
  • концентрация гаптаглобина >2 г/л;
  • концентрация церулоплазмина >400 мг/л.

После первого курса ПХТ стадия может быть пересмотрена.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Раздел 10. Онкологические заболевания
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу