Необходимо учитывать, что изменение цвета мочи характерно не только для РМ. В норме моча имеет различную интенсивность желтого цвета. Интенсивность окраски мочи напрямую зависит от пигментов, таких как урохром А и В, урокиназа, уроэритрин, и ряда веществ, которые входят в состав пигментов крови. Рассматривая осадок мочи, можно обнаружить в ее составе единичные эритроциты (0–1 в поле зрения). Однако встречаются патологические состояния, при которых моча может приобретать красно-коричневый или бурый цвет (цвет «мясных помоев») (табл. 12).
Таблица 12. Состояния, приводящие к изменению цвета мочи
| Патологические состояния | Этиологические причины |
| Гемоглобинурия | Гемолиз.
Иммунные нарушения.
Структурная хрупкость эритроцитов.
Микроангиопатия |
| Гематурия | Заболевания почек.
Травматическое повреждение почек, мочевыводящих путей |
| Внешние факторы | Продукты питания (свекла).
Препараты [цианокобаламин (Витамин В12♠), рифампицин, фенолфталеин].
Порфирия |
Изменение цвета мочи наблюдается, когда в осадке мочи встречаются эритроциты, гемоглобин, метгемоглобин или МГ. Для дифференциальной диагностики гематурии, гемоглобинурии и миоглобинурии в лабораторной диагностике используются химические пробы.
Метод с сульфатом аммония основан на преципитации гемоглобина в присутствии сульфата аммония с последующим центрифугированием преципитата. В результате реакции моча светлеет, что указывает на гемоглобинурию. При миоглобинурии моча не меняет цвет.
Иммуноэлектрофорез в агаровом геле позволяет обнаруживать гемоглобин и МГ.
Гемоглобинурия
Гемоглобинурия как следствие гемолиза развивается в результате гемолитической анемии. Гемолитическая анемия представлена широким спектром патологических состояний, при которых процесс разрушения эритроцитов преобладает над эритропоэзом. Гемолиз может происходить внутри, вне сосудов, в ретикулоэндотелиальной системе или в обоих случаях.
Диагностическим критерием, позволяющим определить гемолиз, является прямая проба Кумбса, которая в случае гемолиза будет положительной.
Различают следующие виды гемолитической анемии.
- Внутрисосудистый гемолиз развивается в результате действия гемолитических ядов, гипертонических или гипотонических растворов. Клинически внутрисосудистый гемолиз протекает с лихорадкой, ознобами, болевым синдромом в спине и тахикардией. При тяжелом внутрисосудистом гемолизе в плазме и моче определяется свободный гемоглобин. Концентрация гаптоглобина сыворотки понижена. Осложнением данного патологического состояния является ОПП.
- Внесосудистый гемолиз развивается в результате разрушения эритроцитов в ретикулоэндотелиальной системе, преимущественно в селезенке. Внесосудистый гемолиз сопровождается желтухой и спленомегалией. В биохимическом анализе крови определяются высокие значения билирубина (за счет непрямого), лактатдегидрогеназы. Концентрация гаптоглобина остается нормальной или незначительно повышенной.
Аутоиммунные гемолитические анемии связаны с появлением антиэритроцитарных антител при высоких или низких температурах.
Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами вызывается антителами класса IgG при температуре 37 °С. Данный вид анемии может быть идиопатическим, при гемобластозах (лимфома, хронический лимфолейкоз), при коллагенозах или синдроме приобретенного иммунодефицита (СПИДе). Частота встречаемости составляет 1–3 на 100 тыс. населения в год [146].
Клиническими проявлениями тяжелого течения заболевания являются желтуха, умеренная спленомегалия, лихорадка, боль в грудной клетке. Лабораторная диагностика включает положительную прямую пробу Кумбса, низкий уровень гаптоглобина.
Аутоиммунные гемолитические анемии с полными холодовыми агглютининами сопровождаются внутри- или внесосудистым гемолизом в результате воздействия низких температур. Существуют два типа заболевания: болезнь холодовых агглютининов и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. Данные типы заболеваний могут быть идиопатическими или иметь инфекционную этиологию (паротит, корь, микоплазма, мононуклеоз, Mycoplasma pneumoniae и вирус Эпстайна–Барр) [147, 148].
Гемолитические анемии, вызванные лекарственными препаратами, имеют три основных механизма, которые запускают гемолиз. Это аутоиммунный процесс, который связан с образованием аутоантител. Гаптеновый механизм развивается при приеме антибиотиков (пенициллин). Гемолиз развивается в результате сорбции на поверхности эритроцита и при наличии антител к пенициллину в сыворотке. Третьим механизмом являются иммунные комплексы — антитела класса IgM (реже IgG), которые взаимодействуют с препаратом (хинин, изониазид, фенацетин℘) с образованием иммунных комплексов на поверхности эритроцитов.
Серповидноклеточная анемия — связанная с аномалией молекулы гемоглобина. При данной патологии наблюдается замена аминокислоты в цепи β-глобина. Это приводит к полимеризации мутантного гемоглобина S, в результате чего нарушаются реология и выживаемость эритроцитов [149].
Серповидноклеточная анемия встречается у жителей так называемого малярийного пояса. К нему относится Центральная Африка, Грузия, Азербайджан. Согласно анализу исследования, проведенного Global Burden of Disease Study, у 3,2 млн человек диагностирована серповидноклеточная анемия и 43 млн человек являются носителями мутации. Ежегодно 176 тыс. человек умирают от осложнений, связанных с серповидноклеточной анемией [150].
Клинические проявления заболевания — гемолитическая анемия, окклюзия сосудов, приводящая к ишемическому реперфузионному повреждению органа-мишени. Течение заболевания носит хронический характер с повторными гемолитическими кризами.
Характерной особенностью микроскопического исследования мазков периферической крови являются серповидные эритроциты, тельца Говелла–Жолли.
Механическая гемолитическая анемия. Встречается у больных с протезами аортальных клапанов. Механизм гемолиза связан с механическим разрушением эритроцитов в результате механического устройства клапана или околоклапанной регургитации.