Тема 11. Пороки развития. Основы реконструктивно-пластической хирургии и трансплантологии

Цели:

• осветить вопросы этиологии и хирургической коррекции врожденных пороков развития;
• внушить студентам важность профилактики возникновения и ранней внутриутробной диагностики врожденных пороков развития;
• познакомить с задачами реконструктивно-пластической хирургии;
• познакомить студентов с современным состоянием и задачами трансплантологии.

Задачи:

• познакомить студентов с основными причинами возникновения пороков развития;
• изучить проблему внутриутробной диагностики пороков развития;
• познакомить студентов с основными направлениями профилактики пороков развития;
• осветить вопросы современного состояния развития реконструктивно-пластической хирургии;
• познакомить студентов с перспективами развития реконструктивно-пластической хирургии и ее значением для современной медицины;
• осветить значимость развития трансплантологии;
• разобрать вопросы перспектив развития трансплантологии в современных условиях.

В результате обучения студенты должны обладать следующими знаниями и умениями.

• Знать:
  • понятие и классификацию пороков развития;
  • понятие тератогенных факторов;
  • отличия пороков развития, аномалий и уродств;
  • классификацию пороков развития по количеству, форме, расположению органов;
  • этиологию пороков развития;
  • патогенез пороков развития;
  • пороки развития органов ЖКТ, нервной системы, опорно-двигательного аппарата;
  • врожденные пороки сердца;
  • понятие ранней и внутриутробной диагностики пороков развития;
  • виды профилактики пороков развития;
  • задачи реконструктивно-пластической хирургии;
  • значение достижений реконструктивно-пластической хирургии в процессе коррекции врожденных пороков;
  • историю развития трансплантологии;
  • медицинские и социально-правовые аспекты трансплантологии.
• Уметь:
  • оценить степень риска возникновения порока развития;
  • сформулировать алгоритм диагностических мероприятий в диагностике возможных пороков развития;
  • определить хирургическую тактику при выявленных пороках развития внутренних органов;
  • оценить результаты диагностических мероприятий при пороках сердца;
  • определить лечебную тактику при пороках сердца.
• Владеть:
  • навыком проведения профилактических мероприятий с целью предупреждения возникновения врожденных пороков развития.

Основные вопросы для самоконтроля

1. Тератология: история вопроса.
2. Пороки развития, определение понятия.
3. Тератогенные факторы.
4. Типы пороков развития.
5. Аномалии количества.
6. Аномалии положения.
7. Аномалии формы и размера.
8. Аномалии строения.
9. Группы пороков по этиологическому фактору.
10. Классификация пороков развития в зависимости от объекта воздействия повреждающего фактора.
11. Классификация пороков развития в зависимости от распространения.
12. Механизмы формирования пороков развития.
13. Связь врожденных пороков с полом.
14. Классификация пороков в зависимости от этиологии.
15. Патогенез пороков развития.
16. Пороки развития органов ЖКТ.
17. Пороки развития опорно-двигательного аппарата.
18. Врожденные пороки сердца.
19. Пороки развития нервной системы.
20. Пороки развития органов мочеполовой системы.
21. Диагностика врожденных пороков.
22. Профилактика врожденных пороков.
23. Задачи реконструктивно-пластической хирургии.
24. Трансплантология: история развития трансплантологии как науки.
25. Трансплантология: медицинские и правовые аспекты.

Пороки развития известны с глубокой древности. До нас дошло древнеегипетское (свыше 5 тыс. лет назад) изображение больного с хондродисплазией. В вавилонской клинописи (3800– 2000 лет до н.э.) имеется таблица, в которой перечислено 62 вида пороков развития. Одна из первых книг, посвященных порокам развития (E. Licetus, «De monstris causis, natura et differentiis»), вышла в 1616 г.

В России начало исследованию пороков развития было положено в 1718 г. указом Петра I о создании в Петербурге «Музея уродливостей».

Учение о пороках развития выделилось в самостоятельную науку —тератологию — после того, как в 1822 г. Жоффруа Сент-Илер (рис. 11.1) применил экспериментальный метод изучения причин возникновения пороков развития.

Рис. 11.1. Жоффруа Сент-Илер (1772–1844)

Частота рождения детей с пороками развития точно не установлена. Большинство исследователей оценивают этот показатель в 2%, что вряд ли справедливо, поскольку суммарная популяционная частота только пороков сердца, дивертикула Меккеля и удвоения мочеточников составляет около 4%.

Пороки развития — аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития.

Их следует отличать от крайних вариантов нормы. Пороки развития возникают под действием разнообразных внутренних (наследственность, гормональные нарушения, биологическая неполноценность половых клеток и др.) и внешних (ионизирующее облучение, вирусная инфекция, недостаток кислорода, воздействие некоторых химических веществ) факторов. Со второй половины XX в. отмечают значительное увеличение случаев рождения детей с пороками развития, особенно в развитых странах.

Все пороки развития можно разделить условно на три группы:

• уродства;
• аномалии развития;
• пороки развития.