Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Часть IV. Болезни поджелудочной железы

Глава 37. Врожденные аномалии поджелудочной железы

С.В. БельмерПри участии Т.В. Гасилиной.

Поджелудочная железа (ПЖ) закладывается примерно на 5-й неделе внутриутробного развития в виде двух дивертикулов эндодермы двенадцатиперстной кишки (ДПК), формирующих вентральную и дорсальную закладки органа. В дальнейшем обе закладки увеличиваются в размерах, причем дорсальная закладка увеличивается быстрее вентральной, вентральная закладка вращается по часовой стрелке (то есть направо) в сторону дорсальной, формируя общий желчный проток. Наконец, обе закладки соединяются, системы протоков сливаются. Из обеих закладок формируется головка ПЖ, крючковидный отросток головки ПЖ — из вентральной закладки, тело и хвост — из дорсальной. К 14–16 нед внутриутробного развития в ацинарных клетках уже определяются зимогенные гранулы, то есть железа начинает продуцировать ферменты [1].

ПЖ у новорожденного имеет небольшие размеры (длина 5–6 см, к 10 годам — втрое больше), располагается глубоко в брюшной полости, на уровне X грудного позвонка, в последующие возрастные периоды — на уровне I поясничного позвонка. Она хорошо обеспечена кровеносными сосудами, интенсивный рост и дифференцировка ее структуры продолжаются до 14 лет. При рождении масса ПЖ составляет 3–5 г, к 3–4 мес — 4–8, а к 5–10 годам увеличивается до 30–35 г, достигая у детей в 15 лет 50 г, а у взрослых 25–40 лет — 90–100 г. После 40 лет отмечается постепенная инволюция ПЖ, средняя масса ее составляет 50–60 г.

Протеолитическая активность панкреатического сока находится на высоком уровне уже с первых месяцев жизни ребенка, повышаясь к 4–6 мес, липолитическая активность панкреатического сока увеличивается к первому году жизни в 4 раза. Максимальная продукция панкреатического трипсина и липазы достигается к 9 мес жизни, секреция панкреатической амилазы у грудных детей снижена и повышается после 4–6 мес (максимум — к 12–18 мес).

Капсула органа менее плотная, чем у взрослых, состоит из тонковолокнистых структур, в связи с чем у детей при воспалительном отеке ПЖ редко наблюдается ее сдавление. Выводные протоки железы широкие, что обеспечивает хороший дренаж. Тесный контакт с желудком, корнем брыжейки, солнечным сплетением и общим желчным протоком, с которым ПЖ в большинстве случаев имеет общий выход в ДПК, приводит нередко к сочетанному поражению органов этой зоны с широкой иррадиацией болевых ощущений [2].

Классификация врожденных аномалий ПЖ может быть представлена следующим образом.

  1. Аномалии формирования:
    • агенезия;
    • аплазия;
    • гипоплазия.
  2. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
    • добавочная (аберрантная) ПЖ;
    • кольцевидная ПЖ;
    • эктопия дуоденального сосочка.
  3. Аномалии числа:
    • протоков;
    • тотальное;
    • частичное (хвоста, тела);
    • добавочного сосочка.
  4. Аномалии протоков ПЖ:
    • вентрально-дорсальные аномалии протоков — разделенная ПЖ;
    • атипичные формы протока;
    • аномальное панкреатобилиарное соустье;
    • врожденные кисты.
  5. Аномалии положения.
  6. Панкреатическая артериовенозная мальформация.
  7. Эктопии ткани селезенки в ПЖ.

Агенезия, аплазия и гипоплазия ПЖ (код по МКБ-10: Q45.0). Агенезия и аплазия ПЖ — редкие несовместимые с жизнью аномалии развития ПЖ, характеризующиеся полным отсутствием органа. При агенезии отсутствует зачаток дуоденальных протоков, при аплазии они есть. Данная аномалия часто сочетается с другими пороками развития, замедлением внутриутробного развития. Гипоплазия ПЖ характеризуется уменьшенными размерами органа вследствие его эмбрионального недоразвития и может быть выражена в различной степени: тотальной (уменьшение размеров органа с сохранением всех его анатомических отделов) или парциальной (нормальные или уменьшенные размеры головки ПЖ при отсутствии тела и хвоста вследствие недоразвития дорсального зачатка органа). Последняя встречается чаще других и также известна под названиями «короткая ПЖ» и «дорсальная аплазия ПЖ».

Первое описание дорсальной аплазии ПЖ представил K.A. Heiberg в 1911 г., который обнаружил данную аномалию во время аутопсии 72-летнего мужчины [3]. Следующим было также посмертное описание парциальной гипоплазии ПЖ у 14-летнего мальчика A. Ghon и B. Roman в 1913 г. [4]. В дальнейшем были опубликованы и прижизненные случаи диагностики. За последние 100 лет описано чуть более 50 случаев.

Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования, возможно связанный с геном HNF1â [5].

Встречается как изолированный порок развития или в составе врожденных синдромов [синдромы Швахмана–Даймонда, Йохансона–Близзарда, врожденной сидеробластной анемии с экзокринной панкреатической недостаточностью (ЭПН)]. Описано сочетание агенезии/гипоплазии ПЖ с полиспленией [6].

Синдром Мартинес-Фриаса (OMIM #601346) включает панкреатическую гипоплазию, атрезию кишечника и аплазию (или гипоплазию) желчного пузыря. Синдром может включать (но не всегда) трахеоэзофагеальный свищ. M.-L. Martinez-Frias и соавт. в 1992 г. описали аутосомно-рецессивное заболевание у братьев и сестер, родившихся в семье испанских цыган [7].

Синдром Митчелла–Райли (OMIM #615710) характеризуется неонатальным диабетом, гипоплазией ПЖ, кишечной атрезией, аплазией или гипоплазией. За исключением неонатального диабета, данный синдром имеет общие черты с синдромом Мартинес-Фриаса и, в отличие от него, не образует трахеобронхиальных свищей [8]. Заболевание обусловлено мутацией гена RFX6, локализованного на хромосоме 6q22.1.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Часть IV. Болезни поджелудочной железы
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Часть IV. Болезни поджелудочной железы-
Данный блок поддерживает скрол*