Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Глава 10. Заболевания нейрогипофиза

10.1. Несахарный диабет

Пигарова Е.А.

Клинический случай — введение

Мужчина 23 лет, обратился в НМИЦ эндокринологии с жалобами на сухость во рту, жажду, снижение остроты зрения на оба глаза, снижение памяти, эпизоды понижения АД до 80/60 мм рт.ст., повышенную утомляемость, выраженную слабость, особенно в вечернее время, головные боли, увеличение массы тела, боль в области увеличенных грудных желез.

В 20 лет выявлен несахарный диабет, по поводу которого назначен таблетированный десмопрессин в дозе 0,2 мг/сут с полной компенсацией состояния. Тогда же при МРТ головного мозга объемных образований выявлено не было, отмечено снижение типичного сигнала от нейрогипофиза. Настоящее ухудшение состояния — около месяца назад, когда появились вышеописанные жалобы. Офтальмологом выявлена нисходящая атрофия дисков зрительных нервов, при лабораторном обследовании — вторичный гипотиреоз [ТТГ 2,3 мкЕд/мл (0,35–4,5), св. Т4 4,9 пмоль/л (9–20)), вторичный гипокортицизм (АКТГ — 11,9 пг/мл (7,9–66,1), кортизол — 0,66 мг/дл (6,7–22,6)] [11].

При МРТ исследовании головного мозга — объемное образование супраселлярной области, сдавливающее хиазму зрительных нервов, объемный процесс в желудочковой системе, признаки нарушения функций нейрогипофиза (рис. 10.1.1). Скрининг на онкомаркеры герминативных опухолей, α-фетопротеин и β-хорионический гонадотропин человека (βХГЧ) выявил выраженное повышение второго до 135 мЕд/мл (0–2,5),

Рис. 10.1.1. Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастным усилением

что позволило отнести обнаруженное объемное образование головного мозга к этой группе опухолей ЦНС [2]. Повышение уровня βХГЧ, обладающего гонадотропной активностью, объясняет нормальный уровень тестостерона 6,1 нг/мл (1,75–7,81) при подавленных уровнях гонадотропинов крови (ЛГ — 0,01 мЕд/мл (1,24–7,8), ФСГ 0,01 мЕд/мл (1,42–15,4)) и развитие гинекомастии.

Эпидемиология. Этиология. Патогенез

Представленная история болезни иллюстрирует классический вариант течения несахарного диабета (НД). Если мы вспомним институтские учебники, то термин «диабет» указывает на избыточное выделение мочи (греч. διαβετεσ = сифон), а термин insipidus означает «безвкусный», в отличие от вкуса мочи пациентов с сахарным диабетом. В основе развития НД лежит либо нехватка антидиуретического гормона (АДГ, син. вазопрессин, аргинин вазопрессин), либо нарушение чувствительности к нему рецепторов.

АДГ состоит из девяти аминокислотных остатков (Cys-Tyr-Phe-Gln-Asn-Cys-Pro-Arg-Gly-NH2), вырабатывается в ядрах гипоталамуса и поступает по аксонам этих ядер в заднюю долю гипофиза, где хранится и секретируется в кровь. Основным стимулом для секреции АДГ является повышение осмоляльности плазмы (содержания электролитов и осмотически активных веществ), которое регистрируется осморецепторами сосудистого органа, III желудочка, которые не имеют гематоэнцефалического барьера. После секреции в кровоток период полувыведения гормона очень короткий и составляет порядка 10–15 мин. Вторым стимулом для секреции служит падение (более чем на 10%) эффективного объема циркулирующей крови. Это регулируется барорецепторами, и до тех пор, пока внутрисосудистый объем нормален, их влияние на выделение АДГ незначительно. Таким образом, повседневный контроль секреции АДГ регулируется в первую очередь осмоляльностью плазмы [3]. У здоровых людей падение осмоляльности крови ниже определенной точки контроля сопровождается полным прекращением секреции АДГ. Однако, когда внутрисосудистый объем падает (гипотония, кровопотеря, сердечная недостаточность, цирроз печени, понос, рвота и др.), барорецепторы включаются в действие и стимулируют секрецию АДГ, несмотря на нормальную осмоляльность крови. Это является «последней линией защиты», поддерживающей объем внутрисосудистой жидкости для обеспечения перфузии тканей путем сохранения и увеличения объема воды в организме. Как результат развивается гипонатриемия, кардинальная манифестация синдрома неадекватной секреции АДГ (см. ниже). Слово «неадекватная» традиционно относится к продолжению секреции АДГ, несмотря на изначальную нормальность осмоляльности крови, но в критических ситуациях барорецепторы берут на себя решающую роль и вытесняют осморецепторы на второе место, так что их водосохраняющий эффект полностью адекватен, но за счет развития гипонатриемии.

АДГ связывается с собственными рецепторами: сосудистыми рецепторами (V1R), которые приводят к сужению сосудов, и рецепторами почечных канальцев (V2R) на базолатеральной мембране основных клеток собирательных трубочек почек. Взаимодействие с V2R ведет к внедрению предварительно сформированных водных каналов (AQP2) в апикальную плазматическую мембрану, что увеличивает проницаемость клеток собирательных трубочек для воды. Поскольку в норме интерстиций почек гипертоничен благодаря активному накоплению мочевины и ионов натрия, вода по градиенту концентрации от низкого к высокому реабсорбируется из канала собирательных трубочек, и моча становится концентрированной. Под действием этой системы осмоляльность мочи может повыситься до 1200 мОсм/кг H2O; и наоборот, при обильном потреблении воды осмоляльность мочи может составлять всего 50 мОсм/кг H2O, что проявляется в выведении лишней жидкости из организма [4, 5].

Секреция АДГ обычно действует вместе с активацией чувства жажды, регулируя осмоляльность сыворотки. Напротив, объем циркулирующей крови регулируется в основном ренин-ангиотензин-альдостероновой системой, которая модулирует баланс NaCl. Таким образом, отклонения концентрации Na обычно отражают нарушение водного (а не солевого) баланса и являются результатом нарушения секреции или действия АДГ, потребления или экскреции воды [6, 7].

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Глава 10. Заболевания нейрогипофиза
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*