Баркан А., Мельниченко Г.
Далекие 1980-е гг. В нашу практику только вошла магнитно-резонансная томография, на смену длительному разглядыванию рентгенограмм и томограмм турецкого седла с оценкой клинического значения симптома двойных контуров дна турецкого седла («ровные, словно карандашом прочерченные» или «выбухающие», в поисках ответа на вопрос — есть ли опухоль в этом увеличенном турецком седле) пришла МРТ головы, и мы вскоре стали использовать этот метод даже слишком часто, наши выписные эпикризы запестрели диагнозом «пустое турецкое седло», а обследованные пациенты стали появляться, как теперь принято говорить, у врачей первичного звена (в ту далекую пору просто терапевтов).
Не заставил себя ждать и звонок от рыдающей больной, и когда мы наконец разобрались с причиной рыданий, то выяснилось, что этот самый не готовый к такому диагнозу терапевт произнес сакраментальную фразу: «Да как же вы можете жить, если у вас пустое седло?» Потребовались усилия, чтобы убедить больную, что мы не скрыли от нее трагическую болезнь и что она будет жить хорошо, если будет снижать массу тела, не используя курение как способ нивелировать нежелательное влияние торта. Более того, пришлось высказать гипотезу, что даже прекрасная Натали Пушкина-Ланская, мать семерых детей, курильщица с хроническим обструктивным легочным заболеванием, вполне могла в свои 50 лет тоже получить этот диагноз, будь к тому времени на земле МРТ. Прошло много лет, но и по сей день для некоторых врачей, и уж тем более больных, эти слова о пустом седле кажутся очень страшными и пугающими, требующими срочного визита к эндокринологу.
На самом деле о существовании пустого седла (симптома пустого седла) врачи знают с 1951 г., когда Bush [1] сообщил об «особом анатомическом явлении», обнаруженном на 40 из 788 аутопсий, чаще у женщин, при котором диафрагма турецкого седла (производное твердой мозговой оболочки) имеет отклонения от идеальной формы, вплоть до полного отсутствия или небольшого периферического кружочка, прилегающего к стенке турецкого седла, а гипофиз практически распластан по дну седла. Рентгенологической находкой в этом случае было выявление увеличенного седла с ровными округлыми контурами и аккуратным ровным дном, с четко прочерченными («как карандашом») параллельным дну вторым контуром — в противовес нечеткому и неровному второму контуру при аденомах. Было очевидно, что анатомическая несостоятельность диафрагмы седла ведет к поступлению спинномозговой жидкости, изменяющей форму гипофиза и увеличивающей объем седла. Даже нормальные колебания давления ликвора способствовали накоплению содержимого в седле. После 1980-х гг. появилось терминологическое разделение на «симптом пустого турецкого седла» (не имеющая клинического значения имиджевая находка), «синдром первично пустого седла» (клиническая симптоматика и выявление на МРТ пустого седла в отсутствие каких-либо данных об оперативном, консервативном или рентгенорадиологическом лечении по поводу того или иного поражения гипофиза) и «синдром вторичного пустого (опустевшего) седла», когда имелись основания предполагать воздействие неких факторов, уменьшивших содержимое полости седла. Справедливости ради следует сказать, что само словосочетание «пустое седло» используют Sheehan и Summers задолго до описания Bush в 1949 г. при описании некроза гипофиза у женщин после родов (т.е., по сути, вначале было описано вторично пустое седло) [2].
Эпидемиология Синдрома Пустого Турецкого Седла
Эпидемиологические данные зависят от того, какая популяция и в каких условиях обследовалась. Если мы говорим об анатомических или имиджевых данных, то при аутопсии симптом ПТС (случайная находка) выявляется в 5,5– 12% случаев [1, 3]. При клинических ситуациях (направление на МРТ) средняя частота выявления (вероятно, в данной ситуации уже синдрома ПТС) — 12%, в зависимости от популяции 8–35%, с преобладанием женщин (5:1) [4], чаще ранее беременевших [5], пик инсидентальности — 30–40 лет, у детей выявляется крайне редко и в основном в составе генетически детерминированных синдромов [6, 7, 13, 20].
Патогенез
Патогенез первично пустого седла неясен, очевидно должны иметь значение как причины формирования неполноценной диафрагмы, так и супраселлярные факторы [колебания давления ликвора, повышение внутричерепного давления, колебания объема гипофиза (см. главу «Гиперплазия гипофиза»)]. В то же время, когда мы говорим о вторично пустом (опустевшем) седле, к числу патогенетических факторов мы относим перенесенные операции или травмы, облучение селлярной области, лимфоцитарный гипофизит, апоплексию в гипофиз, некроз гипофиза (ранее достаточно часто его причиной был синдром Шиена, большая потеря крови в родах в условиях гиперплазии гипофиза), прием агонистов допамина по поводу пролактином или тироксина по поводу ранее длительно существовавшего первичного гипотиреоза, инволюцию аденогипофиза после его гиперплазии или в силу постменопаузальных изменений [5, 8].
Выделяют полностью и частично пустое седло, в зависимости от того, более или менее 50% объема седла заполнено ликвором — накопление ликвора в турецком седле в силу перечисленных факторов ведет к распластыванию гипофиза, натяжению ножки седла и постепенному истончению дна, вплоть до формирования такого опасного осложнения, как назальная ликворея [4].
Клинические проявления зависят во многом от того, какие причины лежали в основе формирования пустого седла, как селлярные, так и супраселлярные. Хотя зачастую обнаружение пустого седла является случайной находкой у бессимптомных лиц [12], наличие эндокринных, неврологических и офтальмологических проявлений группируется в симптомокомплекс синдрома пустого турецкого седла, и чаще всего встречаются головные боли, нерегулярные месячные, избыток массы тела или ожирение, нарушения зрения, галакторея, гирсутизм и бесплодие.