Сосудистые опухоли — новообразования, происходящие из сосудов или сосудистой ткани. Наиболее распространены у детей гемангиомы и лимфангиомы.
Гемангиомы
Гемангиомы — собирательное понятие, к которому относят истинные сосудистые доброкачественные опухоли, развивающиеся и растущие за счет пролиферации сосудистого эндотелия, в котором гистологически выявляют митотически делящиеся клетки и ангиодисплазии.
Именно гемангиомы, которые встречаются, по данным некоторых авторов, у каждого пятого новорожденного, считают самыми частыми доброкачественными опухолями детского возраста (см. цв. рис. 10.1–10.3 на вклейке). Бо́льшая часть их самостоятельно исчезает, но некоторые настолько быстро растут, что грозят развитием значительных косметических дефектов. Опухолями гемангиомы считать не следует, так как с гистологической точки зрения существует всего два вида гемангиом — капиллярные и кавернозные, и если вторые можно относить к доброкачественным опухолям, то первые корректнее называть ангиодисплазиями, т.е. пороками развития сосудистого русла.
Клинически провести границу между ними трудно. В практической деятельности чаще пользуются более подробной, представленной ниже (табл. 10.1), условной схемой классификации доброкачественных сосудистых опухолей и дисплазий, позволяющей четче сориентироваться с видом показанного каждому конкретному больному лечения.
Таблица 10.1. Классификация сосудистых опухолей и дисплазии
Опухоли |
Гемангиомы | Капиллярные Кавернозные Ветвистые |
Лимфангиомы | Капиллярные Кавернозные Кистозные |
Смешанные | Гемлимфангиомы |
Дисплазии |
Капиллярные | Плоские ангиомы «Винные пятна» Телеангиоэктазии (звездчатые ангиомы) Пиогенные гранулемы |
Венозные | Аневризмы периферических вен Варикозное расширение вен Ангиоматозы Аплазия глубоких вен (синдром Клиппеля–Треноне) |
Артериовенозные | Артериовенозные свищи (синдром Паркса Вебера) |
Лимфатические | Лимфатические отеки (слоновость) |
Основной метод диагностики гемангиом — клинический.
Гемангиомы никогда не озлокачествляются и никогда не дают метастазов. Они манифестируют уже при рождении, иногда появляются в первые недели жизни. Преобладающая их локализация — кожа и подкожная клетчатка верхних отделов туловища и головы. Некоторые из них растут вместе с ребенком, некоторые — намного быстрее и представляют угрозу образования огромных косметических дефектов на лице, приводящих к нарушениям зрения и слуха. Изредка встречаются гемангиомы внутренних органов (печень, селезенка) и костей.
Капиллярные гемангиомы
Капиллярные гемангиомы возникают в основном на коже, излюбленная их локализация — лицо, особенно у девочек. В настоящее время их принято называть «инфантильными гемангиомами» (hemangioma infantile). Они представляют собой ярко-малиновые (иногда с вишневым оттенком) пятна с четкими границами, почти не возвышающиеся над поверхностью кожи, которые имеются уже при рождении (редко) или появляются в период новорожденности. Обычно они растут, не обгоняя рост ребенка, со временем в их центре появляются белесоватые пятнышки фиброзной ткани, которые увеличиваются к периферии, и постепенно гемангиома исчезает, оставляя участки бледной атрофической кожи, которые в последующем перестают отличаться от окружающей кожи. Самоизлечение возможно, оно происходит в течение нескольких лет.
К характерным клиническим проявлениям «инфантильных гемангиом», позволяющим их идентифицировать, относят следующие.
- Четко выраженная цикличность развития: фаза бурного роста (с 2–3-й недели до 4–6-го месяца жизни) → замедление и остановка роста → постепенная инволюция в течение нескольких лет.
- Преимущественная локализация — лицо.
- Наличие малых сосудистых меток при рождении.
- Наличие сосудистых образований на лице и теле.
Причина развития «инфантильных гемангиом» — гипоксия плода и, как следствие, нарушение плацентарного кровотока. Это приводит к нарушению трофики тканей и становится пусковым механизмом для развития компенсаторной реакции — пролиферации капилляров. Подтверждением этому служит то, что частота «инфантильных гемангиом» четко коррелирует со степенью недоношенности и дефицитом массы тела. Угроза развития тканевой гипоксии наиболее выражена в тканях, где наиболее активно протекают метаболические процессы. У плода к ним относят эмбриональные бугры лица (развитие эмбриона начинается с головного конца и именно в области лица имеется наибольшее количество эмбриональных бугров на единицу объема тканей). Это и считают объяснением наиболее частого возникновения гемангиом в области лица.
Однако не следует думать, что предпосылки возникновения гемангиом связаны только с течением беременности. В настоящее время принято считать, что роды также являются мощнейшим гипоксическим стрессом, который становится провокацией для активизации процесса гиперплазии сосудов.
Задача педиатра — следить за темпами увеличения гемангиомы в размерах. Для этого при первом посещении ребенка врач делает контурограмму опухоли на полиэтиленовой пленке и предлагает маме прикладывать ее к опухоли 1 раз в 2 нед. Если опухоль не опережает рост ребенка, лечение можно отложить. Если же в ее центре появились белесоватые пятнышки, увеличивающиеся в размерах и сливающиеся друг с другом, это свидетельствует о начале обратного развития опухоли (см. цв. рис. 10.4 на вклейке). В случае быстрого увеличения опухоли следует рассмотреть вопрос о ее лечении, для чего необходимо направить ребенка к специалисту.