Глава 8. Злокачественные и доброкачественные опухоли мягких тканей

Саркомы мягких тканей — гетерогенная группа злокачественных опухолей мягких тканей, имеющих мезенхимальное происхождение.

Наиболее часто у детей встречаются рабдомиосаркома (61%); экстраоссальная саркома Юинга и периферическая нейроэктодермальная опухоль (8%); синовиальная саркома (7%); нейрофибросаркома, ангиосаркома (4%); фибрoсаркома (3%) и лейомиосаркома (2%), а также экстраоссальные хондросаркома и остеосаркома, эпителиоидная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, злокачественная гемангиоперицитома, злокачественная мезенхимома, злокачественная шваннома, липосаркома и саркома без дополнительной характеристики.

В структуре злокачественных новообразований саркомы мягких тканей занимают 4-е место и составляют 6–8% всех злокачественных новообразований детского возраста. У новорожденных и детей младше 1 года этот вид опухолей наблюдают в 10–12% случаев. В 50% случаев рабдомиосаркома локализуется в области головы и шеи, в 30% случаев — в области туловища и конечностей.

Этиология и патогенез

Рабдомиосаркома развивается из поперечно-полосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани, синовиальная саркома — из ткани, образующей сухожильные влагалища, капсулу сустава, реже — синовиальную мембрану (см. цв. рис. 8.1, 8.2, 8.3 на вклейке).

Международная классификация опухолей мягких тканей ВОЗ выделяет 4 типа рабдомиосаркомы: эмбриональный (включая ботриоидный тип), альвеолярный, плеоморфный и смешанный.

Синовиальная, светлоклеточная, альвеолярная, эпителиоидная, хордоидная саркомы составляют группу опухолей, гистогенез которых не установлен. В 1977 г. эти опухоли были объединены в общую группу сухожильно-влагалищных сарком.

У синовиальной саркомы выделяют следующие типы: монофазный фиброзный тип, бифазный тип с эпителиальными и веретеноклеточными компонентами, низкодифференцированный тип. Бифазная синовиальная саркома микроскопически состоит из железистых структур, разделенных эпителиальными элементами в строме опухоли. Монофазная синовиальная саркома характеризуется наличием мономорфной популяции веретенообразных клеток, образующих пучки.

Наличие оссификатов в опухоли считают прогностически благоприятным признаком. При низкодифференцированном варианте встречают мелкокруглоклеточные юингоподобные элементы, а также крупные полигональные клетки — рабдоидный вариант.

Альвеолярная рабдомиосаркома характеризуется наличием мелких круглых клеток, образующих структуры, напоминающие легочные альвеолы, а также наличием транслокации между FKHR-геном хромосомы 13 и PAX3-геном хромосомы 2 (70%) или PAX7-геном хромосомы 1 (20%, более благоприятный вариант).

Эмбриональная рабдомиосаркома характеризуется наличием веретенообразных клеток и стромальных структур, характеризуется утратой специфического генетического материала короткого плеча хромосомы 11.

Большинство случаев заболевания саркомой мягких тканей носит спорадический характер, но отмечены случаи, связанные с семейными синдромами: нейрофиброматозом, синдромом Ли-Фраумени, синдромом Беквитта–Видемана.

Саркомы, отличные от рабдомиосаркомы (нерабдоидные), чаще локализуются в области туловища и конечностей. Синовиальную саркому наиболее часто наблюдают в области нижних и верхних конечностей, в околосуставных областях коленного и локтевого суставов, в области передней брюшной стенки, брюшной полости, реже — в области гортани, плевре, легких, перикарде, сердце и средостении.

Существуют два возрастных пика заболеваемости: 2–5 и 15–19 лет. Для старшей возрастной группы прогноз менее благоприятный, поскольку заболевание протекает более агрессивно. Среди мальчиков и девочек саркомы мягких тканей встречаются с частотой 1,4:1.

У детей чаще наблюдают высокую степень злокачественности, высокую потенцию к метастазированию, но более высокую чувствительность к ПХТ.

Еще 20 лет назад основным методом лечения сарком мягких тканей считался хирургический метод, но общая выживаемость составляла не более 10%. В настоящее время для лечения пациентов с саркомами мягких тканей применяют комплексную терапию, включающую различные режимы неоадъювантной ПХТ для пациентов с первично неоперабельной опухолью, либо хирургическое вмешательство на первом этапе в случае операбельности опухоли, лучевую терапию после морфологического исследования удаленной опухоли и оценки радикальности операции.

Пятилетняя общая выживаемость больных при прогностически благоприятных формах достигает, по данным различных авторов, 80–90% случаев. Выживаемость больных, относящихся к группе высокого риска, остается крайне низкой.

Классификация

При стадировании сарком мягких тканей в настоящее время используют международную классификацию опухолей по системе TNM, классификацию Интернациональной группы по исследованию рабдомиосаркомы (IRS), а также клинические классификации.

Важный прогностический фактор, влияющий на течение заболевания и выживаемость, — степень злокачественности опухоли, определяющаяся при морфологическом исследовании по количеству митозов в опухоли: I — низкая, II — средняя, III — высокая.

Классификация IRS выделяет две прогностические группы в зависимости от локализации процесса:

• группа благоприятного прогноза: локализация в области орбиты, паратестикулярной зоны, поверхностных зон головы и шеи, во влагалище, вульве, матке;
• группа неблагоприятного прогноза: локализация в области туловища, конечностей, мочевого пузыря, предстательной железы, забрюшинной зоны, брюшной и грудной полостей, глубоких зон головы и шеи.

TNM клиническая/патологическая классификация (табл. 8.1).

• T₁ — опухоль ограничена органом и тканью, в которых возникла (ограничена анатомической областью происхождения):
  • T_1а ≤5 см в наибольшем измерении;
  • T_1b >5 см в наибольшем измерении.
• T₂ — распространение на окружающие ткани или органы:
  • T_2а ≤5 см;
  • T_2b >5 см.
• N₀ — регионарные узлы не поражены.
• N₁ — регионарные узлы клинически вовлечены в процесс.
• N_X — нет данных о поражении лимфатических узлов.
• M₀ — отдаленные метастазы не выявлены.
• M₁ — имеются отдаленные метастазы.