Онкология детского возраста — чрезвычайно своеобразная медицинская дисциплина. Это связано как со специфичностью встречающихся в детской практике онкологических заболеваний, так и со множеством пограничных, «опухолеподобных» состояний у детей, а также с противоречивыми, на первый взгляд, принципами онкологии и детской хирургии, которые приходится приводить к единому знаменателю в лечении этой сложнейшей категории маленьких пациентов. Мы имеем в виду принципы «радикализма», общепринятые в онкологии, с одной стороны, и постулаты предельного органосбережения, принятые в детской хирургии. Во всех этих неоднозначных особенностях детской онкологии нам и предстоит разобраться. Итак...
Злокачественные новообразования у детей встречаются значительно реже, чем у взрослых. Уровень онкологической заболеваемости в детском возрасте составляет 13–15 случаев на 100 тыс. детского населения, в то время как у взрослых подобный показатель достигает 300 и более.
Помимо распространенности, у детей и структура онкологических заболеваний другая. Если у взрослых более 70% всех злокачественных новообразований составляют эпителиальные опухоли (рак), то у детей они встречаются не более чем в 4% случаев. Структура онкологической патологии у детей и взрослых представлена в табл. 1.1. Приблизительно половину новообразований составляют злокачественные заболевания крови — гемобластозы (у взрослых — не более 10%).
Таблица 1.1. Структура онкологической патологии у детей и взрослых
| Тип новообразования | Удельный вес в структуре, % |
| дети | взрослые |
| Острые лейкемии | 28 | 4 |
| Злокачественные лимфомы | 18 | 6 |
| Опухоли ЦНС | 16 | 6 |
| Опухоли почек | 7 | 0,5 |
| Нейрогенные опухоли | 6 | 2 |
| Опухоли костей | 6 | 1 |
| Опухоли мягких тканей | 6 | 2 |
| Ретинобластома | 4 | 2 |
| Эпителиальные опухоли | 4 | 73,5 |
| Опухоли яичек | 3 | 2 |
| Опухоли печени | 2 | 1 |
| Прочие | 2 | 1 |
Бо́льшая часть остальных онкологических заболеваний у детей представлена опухолями, имеющими дизонтогенетическое происхождение. В этиологии ряда врожденных опухолей [ретинобластомы, нефробластомы (НБ) и нейробластомы (НБЛ)] играют ведущую роль генетические факторы. Так, явно наследственный характер имеет двусторонняя (семейная) ретинобластома, которую выявляют у половины потомства вне зависимости от пола, в то время как односторонняя спорадическая ретинобластома наследуется лишь в незначительном проценте случаев (менее 6%).
Возникновение наиболее распространенных эмбриональных опухолей связано со структурными изменениями хромосомного аппарата, в частности с делецией определенных участков хромосом, что ведет к активизации тканеспецифичных супрессорных механизмов и отдельных онкогенов. В результате картирования была определена локализация супрессорных генов ретинобластомы (в хромосоме 13), НБ (в хромосоме 11), НБЛ (в хромосоме 1). Если указанные мутации происходят в половых клетках, их принято считать наследственными (наследование происходит по аутосомно-доминантному типу). Если же мутациям подвергаются соматические клетки, наследование маловероятно.
Некоторые виды новообразований у детей способны к спонтанной регрессии. В первую очередь этот феномен характерен для НБЛ у ребенка первого года жизни, когда она может самопроизвольно исчезнуть либо созреть в доброкачественную ганглионеврому (феномен «дозревания опухоли»). Этим процессам могут способствовать определенный иммунный фон, реакция организма на операционную травму и другие факторы. Конечно, подобные случаи отмечают крайне редко, во всяком случае, на них никогда не стоит рассчитывать, но во взрослой практике их не бывает вовсе.
Если в патогенезе злокачественных опухолей у взрослых большую роль играет длительная экспозиция вредных канцерогенных факторов внешней среды и производства, то у детей подобной зависимости нет. В то же время в последние годы утвердилась теория трансплацентарного бластомогенеза, в соответствии с которой большинство эмбриональных новообразований у детей возникает вследствие попадания канцерогенных веществ от матери к плоду через плаценту (см. цв. рис. 1.1, 1.2 на вклейке). Это подтверждается более высоким уровнем заболеваемости детей, чьи матери во время беременности принимали синтетические лекарственные препараты (стильбэстрол℘, диэтилстильбэстрол℘), курили, злоупотребляли алкоголем и наркотиками.
Структура новообразований у детей, а также их возрастные особенности определяют и сложности диагностики этих состояний. Они связаны с трудностями выяснения жалоб и анамнеза болезни, с преобладанием опухолей «скрытых локализаций», со множеством «заболеваний-масок», под которыми скрываются проявления злокачественных опухолей, с преобладанием в клинической картине у маленьких детей, как и при других хирургических заболеваниях, общих проявлений над местными признаками. Общие признаки появляются гораздо раньше местных, они объединяются терминами «первичный опухолевый симптомокомплекс» (ПОС) или «паранеопластический синдром» и, хотя не бывают специфическими, должны настораживать врача в отношении онкологического заболевания и побуждать его к углубленному обследованию ребенка для исключения или подтверждения такого заболевания.
ПОС представляет собой разнообразные патологические проявления, обусловленные опосредованным влиянием опухолевого процесса на метаболизм, иммунитет и функциональную активность регуляторных систем организма.