6.1. САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Саркомы мягких тканей - гетерогенная группа злокачественных опухолей мягких тканей, имеющих мезенхимальное происхождение.
Наиболее часто у детей встречаются рабдомиосаркома (61%); экстраоссальная саркома Юинга и периферическая нейроэктодермальная опухоль (8%); синовиальная саркома (7%); нейрофибросаркома, ангиосаркома (4%); фибросаркома (3%) и лейомиосаркома (2%), а также экстраоссальные хондросаркома и остеосаркома, эпителиоидная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, злокачественная гемангиоперицитома, злокачественная мезенхимома, злокачественная шваннома, липосаркома и саркома без дополнительной характеристики.
В структуре злокачественных новообразований саркомы мягких тканей занимают 4-е место и составляют 6-8% всех злокачественных новообразований детского возраста. У новорожденных и детей младше 1 года этот вид опухолей наблюдают в 10-12% случаев. В 50% случаев рабдомиосаркома локализуется в области головы и шеи, в 30% случаев - в области туловища и конечностей.
Этиология и патогенез
Рабдомиосаркома развивается из поперечно-полосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани, синовиальная саркома - из ткани, образующей сухожильные влагалища, капсулу сустава, реже - синовиальную мембрану (см. цв. рис. 6.1, 6.2, 6.3 на вклейке).
Международная классификация опухолей мягких тканей ВОЗ выделяет 4 типа рабдомиосаркомы: эмбриональный (включая ботриоидный тип), альвеолярный, плеоморфный и смешанный.
Синовиальная, светлоклеточная, альвеолярная, эпителиоидная, хордоидная саркомы составляют группу опухолей, гистогенез которых не установлен. В 1977 г. эти опухоли были объединены в общую группу сухожильно-влагалищных сарком.
У синовиальной саркомы выделяют следующие типы: монофазный фиброзный тип, бифазный тип с эпителиальными и веретеноклеточными компонентами, низкодифференцированный тип. Бифазная синовиальная саркома микроскопически состоит из железистых структур, разделенных эпителиальными элементами в строме опухоли. Монофазная синовиальная саркома характеризуется наличием моно-морфной популяции веретенообразных клеток, образующих пучки.