Опухоли костей у детей составляют около 10% всех злокачественных новообразований, которые встречаются преимущественно на втором десятилетии их жизни. От 50 до 70% всех наблюдений злокачественных опухолей костей приходится на долю остеосаркомы - основной (у детей) нозологической единицы в этой группе заболеваний. Второе место по частоте встречаемости у детей занимает саркома Юинга (25% случаев).
5.1. ОСТЕОСАРКОМА
Остеосаркома - наиболее частая первичная опухоль костей у детей, занимает 6-е место по частоте среди всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль происходит из примитивной кость-формирующей мезенхимы, характеризуется продукцией остеоида при злокачественной пролиферации веретеноклеточной стромы. Пик заболеваемости приходится на 2-ю декаду жизни. У мальчиков частота заболевания выше, тогда как в более раннем возрасте преимущественно болеют девочки (у которых в этот период костный возраст больше, нежели у мальчиков).
Этиология
Развитие опухоли имеет некоторую связь с быстрым ростом кости. Дети, страдающие остеосаркомой, как правило, выше ростом по сравнению с возрастной нормой, и болезнь поражает наиболее быстро растущие части скелета. Развитие костных опухолей часто ассоциируется с травмой, но, скорее, травма привлекает внимание врача и заставляет провести рентгенологическое исследование. Единственный агент внешней среды, известный как стимулятор костных сарком, - ионизирующее излучение. Причем интервал между воздействием этого фактора и возникновением остеосаркомы может быть от 4 до 40 лет (в среднем 12-16 лет). Среди страдающих болезнью Педжета 2% пациентов заболевают остеосаркомой, часто со множественным поражением костей. Наличие доброкачественных опухолей костей (остеохондромы, энхондромы и т.д.) увеличивает риск заболевания остеосаркомой. Среди пациентов, излеченных от ретинобластомы, 50% вторичных опухолей приходится на остеосаркомы (ретинобластома - опухоль, часто имеющая наследственный характер), и при обоих заболеваниях встречаются одинаковые изменения в 13-й паре хромосом. Важную роль в патогенезе остеосарком играет мутация опухоль-супрессирующего гена Р53. В некоторых случаях на развитие опухоли оказывает влияние также и инактивация других опухоль-супрессирующих генов - RB1 (ретинобластома-супрессирующий ген, что подтверждает определенную связь этих заболеваний), ген DCC, выделенный из клеток колонокарциномы (предполагают, что этот ген локализован в длинном плече хромосомы 18, которое часто отсутствует в клетках остеосарком человека).