Эмбриональные новообразования основоположник детской онкологии в России академик Л.А. Дурнов называл «истинными опухолями детского возраста», поскольку у взрослых они практически не встречаются. Частота их у детей составляет 1,5-1,9 на 100 тыс. детского населения. По своей морфологической структуре они сходны с эмбриональными тканями и возникают вследствие смещения тканевых зачатков в ходе эмбриогенеза. К эмбриональным опухолям относят НБ (опухоль Вильмса), НБЛ, ретинобластому, гепатобластому и ГГО.
4.1. НЕФРОБЛАСТОМА
Нефробластома (опухоль Вильмса) - самая распространенная опухоль из эмбриональных новообразований. Впервые описана М. Вильмсом (M. Wilms) в монографии «Смешанные тканевые опухоли почек» («Mixed Tissue Tumors of the Kidney») в 1899 г. и с этого времени носит его имя. НБ - высокозлокачественная эмбриональная опухоль, которая происходит из развивающихся тканей почек - метанефрогенетического ростка. В структуре онкологической патологии у детей она составляет 7%. Ее частота составляет 0,6 на 100 тыс. детского населения, но в странах Скандинавии она достигает 1,01. У девочек НБ встречается несколько чаще, чем у мальчиков.
Средний возраст детей с впервые выявленной НБ - 3,5 года. Как правило, ее выявляют раньше, но порой диагностируют и у более старших детей и даже у взрослых. В отличие от рака у взрослых, вредные факторы внешней среды не играют существенной роли в этиологии НБ.
Доказана связь НБ с хромосомной патологией. Хотя у большинства детей с этим заболеванием кариотип нормальный, достаточно часто, обычно при сочетании с врожденной аниридией, обнаруживают конституциональную делецию в локусе 11р13.
Эта опухоль обычно развивается у здоровых детей, в 10% случаев выявляют у детей с врожденными пороками развития. Фенотипы, связанные с НБ, могут быть классифицированы как синдромы повышенного (усиленного) и неповышенного развития.