Общая характеристика. Биологическая роль в организме человека
Молибден — эссенциальный микроэлемент, кофактор целого ряда ферментов, которые катализируют важные химические реакции в обмене углерода, азота и серы [1].
Биологической формой молибдена является органическая молекула, известная как кофактор молибдена (MoCo), присутствующая в активном сайте MoCo-содержащих ферментов (молибденоэнзимов) [2]. В организме человека молибден функционирует в качестве кофактора четырех ферментов.
Сульфитоксидаза катализирует превращение сульфита в сульфат, реакцию, которая необходима для метаболизма серосодержащих аминокислот (метионина и цистеина). Новые данные указывают на роль сульфитоксидазы в восстановлении нитрита до оксида азота [3].
Ксантиноксидаза катализирует распад нуклеотидов (предшественников ДНК и РНК) до мочевой кислоты, что повышает антиоксидантные свойства плазмы.
Альдегидоксидаза и ксантиноксидаза катализируют реакции гидро-
ксилирования, в которые вовлечен целый ряд различных молекул со сходными химическими структурами. Ксантиноксидаза и альдегидоксидаза также играют важную роль в метаболизме лекарств и токсинов [4].
Роль в организме человека митохондриального амидоксимснижающего компонена (mARC) находится в процессе изучения. Первоначальные исследования показали, что он образует трехкомпонентную ферментную систему с цитохромом b5 и NADH цитохромом b5 редуктазой, которые катализируют детоксикацию мутагенных N-гидроксилированных оснований [5]. mARC восстанавливает различные N-гидроксилированные соединения и играет важную роль в метаболизме пролекарств [6]. Более того, исследования обнаружили отдельную функцию этой ферментной системы: восстановление
нитрита до оксида азота [7]. Известно, что у человека существуют две изоформы фермента mARC: mARC1 и mARC2 [8].
Хорошо известно, что из всех вышеперечисленных ферментов сульфит оксидаза имеет решающее значение для здоровья человека. Наследственная ксантинурия, характеризующаяся дефицитом ксантиноксидазы (тип 1) или дефицитом как ксантиноксидазы, так и альдегидоксидазы (тип 2), может протекать бессимптомно. Тем не менее примерно в половине случаев лица, страдающие данным заболеванием, имеют целый ряд клинических проявлений различной степени тяжести [9–11].