Глава 9. Наследственные и врождённые синдромы в оториноларингологии
Глава 10. Болезни носа и околоносовых пазух
Глава 11. Болезни уха
Глава 12. Болезни глотки
Глава 13. Болезни гортани, трахеи и пищевода
Глава 14. Специфические заболевания ЛОР-органов
Глава 15. Профессиональные болезни ЛОР-органов
Глава 9
Наследственные
и врождённые синдромы
в оториноларингологии
СИНДРОМЫ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ НАРУЖНОГО НОСА, ПОЛОСТИ НОСА И ОКОЛОНОСОВЫХ
ПАЗУХ
«Нос картошкой»
ОПИСАНИЕ
Короткий нос с широкими мясистыми крыльями и округлым концом.
ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ
Аутосомно-доминантный.
Поперечная борозда носа
ОПИСАНИЕ
Красная борозда поперечно пересекает проксимальную часть носа на уровне крыльев. Она заметна с детства, но в это время имеет розовую окраску.
ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ
Аутосомно-доминантный.
Атрезия хоан задняя
ОПИСАНИЕ
Лицо у ребёнка одутловатое. Характерно нарушение ритма дыхания, дети не могут дышать носом. Отмечается втяжение уступчивых мест грудной клетки, особенно при беспокойстве и крике.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют одностороннюю и двустороннюю, а также мембранозную и костную формы атрезии хоан.
ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ
Аутосомно-рецессивный.
Гилфорда синдром (синдром Гилфорда-Тейби)
ОПИСАНИЕ
Комплекс аномалий развития, характеризующийся отсутствием вкуса, полным ангидрозом с расстройством теплообмена, гипоили анодонтией, гипотрихозом. Наблюдаются также диспластическая грудная клетка, увеличенный череп.
Со стороны ЛОР-органов - седловидный нос, атрофический ринит, отсутствие обоняния, снижение пневматизации околоносовых пазух, нарушение развития внутреннего уха, дисплазия ушных раковин.
ЭТИОЛОГИЯ
Нарушение развития наружной зародышевой оболочки.
ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ
Аутосомно-рецессивный.
Гипергенезия большой решётчатой буллы