Введение
Муковисцидоз - это моногенное заболевание, главным патогенетическим фактором которого является повышение вязкости секрета экзокринных желез. Бронхолегочные изменения доминируют в клинической картине МВ, определяя ее прогноз у 95% больных [1].
В результате дефекта работы белка трансмембранного регулятора МВ CFTR нарушается транспорт ионов хлора через клеточную мембрану, увеличиваются абсорбция ионов натрия и поступление в клетку воды, что вызывает дегидратацию слизи на поверхности бронхиального эпителия. Вырабатываемый в бронхах секрет обезвоживается и становится более густым и вязким, тогда как уровень очистки (клиренса) на поверхности реснитчатого эпителия резко снижается. Обезвоженный бронхиальный секрет - благоприятная среда для патогенных бактерий, которые инфицируют респираторную систему больных с раннего возраста [2].
Присоединение респираторной инфекции запускает порочный круг «бронхиальная обструкция - респираторная инфекция - нейтрофиль-ное воспаление - бронхиальная обструкция» и прогрессирующее гнойное поражение легких определяет тяжесть состояния большинства пациентов. Основными возбудителями инфекции легких у больных МВ, являются Pseudomonas aeruginosa и Staphylococcus aureus [3, 4]. В первые годы жизни у больных МВ доминирует золотистый стафилококк, а затем основным возбудителем становится синегнойная палочка. Хроническое инфицирование ДП Pseudomonas aeruginosa приводит к ухудшению клинического состояния больного, снижению респираторной функции, повышает риск смерти от МВ [5, 6].
Характерной особенностью инфекционно-воспалительного процесса в легких больных МВ является его непрерывно-рецидивирующее течение на фоне стойких изменений бронхиальной стенки с формированием
множественных БЭ [7]. Накопление вязкого инфицированного секрета усиливает бронхиальную обструкцию и воспалительную реакцию, ведет к дальнейшему повреждению ДП и неуклонному ухудшению респираторной функции. Бронхиальная обструкция - главное функциональное проявление болезни легких при МВ. Снижение бронхиальной проходимости вызвано утолщением слизистой оболочки в результате активного нейтрофильного воспаления, скоплением гнойного и вязкого бронхиального секрета, также у многих пациентов имеет место бронхоспазм.
Бронхиальную обструкцию при МВ можно снизить с помощью бронходилататоров и муколитиков в сочетании с приемами кинезите-рапии, а также активной антибактериальной терапии. Препараты всех этих групп имеют ингаляционную форму и включены в программу базисной терапии МВ. Ингаляционная терапия обеспечивает доставку лекарственных препаратов непосредственно в просвет бронхов, создавая в бронхиальном секрете высокие концентрации препарата при низком их уровне в сыворотке крови [8-10], что позволяет назначать ингаляционную терапию длительно, значительно снижая риск системного токсического воздействия.