6.1. Лимфома Ходжкина Определение
♦ В-клеточное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся поражением преимущественно шейных лимфатических узлов, полиморфным инфильтратом с наличием характерных диагностических опухолевых клеток (Рида-Штернберга, Ходжкина, лакунарных и др.) и редким экстранодальным вовлечением других органов, в том числе кожи (1-3%).
Клиника
♦ Дети, подростки и взрослые с преобладанием мужского пола.
♦ Протекает с поражением лимфатических узлов (шейные - 75% случаев, медиасти-нальные, подмышечные, парааортальные, брыжеечные), могут вовлекаться селезенка (20%), костный мозг (5%) и кожа (редко).
♦ Нередко - общие симптомы: лихорадка, ночная потливость, потеря веса.
♦ Солитарные или множественные папулы, бляшки или узлы при вторичном поражении кожи.
♦ Частая локализация высыпаний в области дренирования пораженных лимфатических узлов, реже - генерализованные высыпания.
♦ Существование первичного поражения кожи без сопутствующего поражения лимфатических узлов подвергается сомнению многими авторами. Возможно, что эти случаи являются проявлениями других кожных лимфом (например, лимфоматоидного папулеза или первичной кожной CD30+ анапластической лимфомы).
♦ Крайне редко высыпания на коже предшествуют поражению лимфатических узлов.
Гистология
♦ Диффузный или многоочаговый дермаль-ный инфильтрат с вариабельным склерозом вокруг нодулярных скоплений клеток.
♦ Полиморфный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, эозинофильных лейкоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов и двуядерных клеток Рида-Штернберга и их производных - одноядерных клеток Ходжкина, лакунарных клеток, LP-клеток типа «попкорна».
♦ Нередко в инфильтрате могут обнаруживаться мумифицированные клетки.
Иммунофенотип
♦ Опухолевые клетки экспрессируют PAX5, в большинстве случаев - CD30 и CD15 (может быть негативен в кожных высыпаниях и позитивен в лимфатических узлах), и вариабельно - CD79a и CD20.