Сложность диагностики лимфопролиферативных заболеваний кожи обусловлена широким спектром нозологических форм, в который входят первичные лимфомы кожи (табл. 1.1), вторичные поражения кожи при системных лимфомах и лейкозах и псевдо-лимфомы, наличием большого количества
их морфологических и иммунофенотипиче-ских вариантов. Для постановки правильного диагноза в большинстве случаев необходимо сопоставлять данные клинической картины, иммуногистохимического и молекулярно-био-логического исследований (так называемая клинико-морфологическая корреляция).
Таблица 1.1. ВОЗ-ЕОRTC-классификация первичных лимфом кожи (пересмотр 2018 г.)1
Кожные Т-клеточные лимфомы |
Грибовидный микоз. • Фолликулотропный грибовидный микоз. • Педжетоидный ретикулез. • Синдром гранулематозной вялой кожи. Синдром Сезари. Т-клеточная лейкоз/лимфома взрослых. Первичные кожные CD30+ лимфопролиферативные заболевания кожи. • Первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи. • Лимфоматоидный папулез. Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома. Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип. Хроническая активная инфекция вируса Эпштейна-Барр (EBV). Первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома, редкие варианты. • Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома (временная). • Первичная кожная γ/δ Т-клеточная лимфома. • Первичное кожное CD4+ Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание из клеток малых и средних размеров (временная). • Первичная кожная акральная CD8+ Т-клеточная лимфома. • Первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная. |
Кожные B-клеточные лимфомы |
Экстранодальная лимфома маргинальной зоны MALT-типа с поражением кожи. Первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра. Первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, тип нижних конечностей. EBV+ слизисто-кожная язва (временная). Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома |
Курсивом выделены временные нозологические формы.
Мы предлагаем упрощенный подход к диагностике кожных лимфом, основанный на распознавании нескольких морфологических паттернов (моделей). Этот подход имеет свои ограничения ввиду вышеупомянутого разнообразия морфологических вариантов лимфопролиферативных процессов, тем не менее он, по нашему опыту, может быть полезен в диагностике, особенно для патологоанатомов общей практики.
Морфологические модели лимфопроли-феративных заболеваний кожи включают эпидермотропный паттерн, характеризующийся внутриэпидермальным расположением лимфоидных клеток малого и среднего размера, которые могут формировать мелкие скопления (так называемые микроабсцессы Потрие), диффузно распространяться в эпидермисе или располагаться в виде «цепочек» в базальном слое (рис. 1.1). Среди лимфом кожи, демонстрирующих эту мо-
дель, наиболее часто встречается грибовидный микоз (пятнисто-бляшечная стадия). Эпидермотропный паттерн необходимо дифференцировать от спонгиотических реакций с лимфоцитарным экзоцитозом и лангерган-соклеточными микроабсцессами в эпидермисе при экземе/атопическом дерматите и других дерматозах, а также от лихеноидного паттерна в выростах эпидермиса при кольцевидном лихеноидном дерматите подростков (annular lichenoid dermatitis of youth, ALDY).