2.1. Синдром Бадда-киари
СБК характеризуется обструкцией венозного оттока из печени, которая может находиться как в мелких печеночных венулах, так и в месте впадения печеночных вен в нижнюю полую вену. Обструкция венозного оттока из печени, связанная с заболеваниями сердца (перикардит, синдром обструкции синусоидов), из определения СБК исключается.
По этиологии СБК делится на:
1) первичный, вызванный тромбозом в отсутствие сдавления объемными образованиями, прорастанием злокачественной опухоли или паразитарными заболеваниями;
2) вторичный (при наличии этих патологий).
При первичном СБК в западных странах чаще всего встречается тромбоз только печеночной вены, тогда как в Азии преобладает обструкция нижней полой вены - отдельно или в сочетании с обструкцией печеночной вены.
Патофизиологические последствия включают обструкцию, которая ведет к закупорке синусоидов, ишемии и некрозу гепато-цитов. Это может приводить к центролобулярному фиброзу, узловой регенеративной гиперплазии и/или циррозу.
Клиническая картина СБК многообразна - от бессимптомного течения до фульминантной печеночной недостаточности.
Острая форма (10-20%) возникает при полном закрытии просвета большинства печеночных вен и характеризуется:
► внезапной интенсивной болью в правой подреберной и эпи-гастральной области;
► тошнотой, рвотой, возможно с примесью крови, повышением температуры тела (чаще до субфебрильных значений);
► быстрым увеличением и болезненностью печени с гладкой поверхностью, быстрым нарастанием асцита (мочегонные средства и пункция неэффективны);
► селезенка мягкая, умеренно увеличенная;
► иногда развивается желтуха;
► при тромбозе нижней полой вены выражены отеки ног, расширение вен брюшной стенки;
► анализ крови зависит от основной патологии. Бессимптомное течение часто сочетается с наличием богатой