Морфологическая диагностика СМТ представляет большую сложность вследствие значительной гетерогенности опухолей даже внутри одного гистологического подтипа (табл. 1). В настоящее время выделяется более 100 гистологических подтипов СМТ, требующих кардинально отличающихся подходов к лечению.
Таблица 1. Гистологические подтипы саркомы мягких тканей (по классификации Всемирной организации здравоохранения, 2002 г.)*
| |
| |
| |
Фибробластические опухоли (в том числе злокачественная фиброзная гисти-оцитома) | |
| |
Окончание табл. 1
| |
Опухоли семейства саркомы Юинга | |
| |
| |
| |
| |
| |
| |
| |
* Стандартизованный по возрасту показатель (ASR), мировой стандарт населения. По данным National Cancer Intelligence Network (55 686 случаев СМТ, зарегистрированных в Англии за период 1985-2009 гг.).
В классификации 2013 г. добавлены три новые рубрики [гастроинтестинальные стромальные опухоли (GIST), опухоли оболочек периферических нервов и недиф-ференцированные/неклассифицируемые саркомы]. Все злокачественные опухоли из группы фиброгистиоцитарных опухолей переведены в группу недифференцированных/неклассифицированных сарком, а вместо термина «злокачественная фиброзная
гистиоцитома» используется «недифференцированная плеоморфная саркома высокой степени злокачественности». В новой классификации сокращена также номенклатура опухолей смешанного или неустановленного типа, введены или исключены некоторые категории опухолей. Для представления распределения гистологических типов согласно новой классификации необходимо проведение проспективных исследований на больших популяциях и/или реклассификация ретроспективных данных, что неизбежно приведет к изменению распределения гистологических типов и подтипов СМТ. Так, в одном из проспективных популяционных исследований в трех европейских регионах за 2006-2009 гг. (1558 случаев, 26 000 млн человеко-лет наблюдения) наиболее частым гистологическим типом оказалась GIST (24%), а доля лейомио-саркомы составила 16%. Трансформация и дедифференцировка доброкачественной опухоли мягких тканей в злокачественную встречаются редко, исключение составляют нейрофибромы, которые примерно в 10% случаев могут дедифференцироваться в злокачественную опухоль из оболочек периферических нервов. Различия в частоте встречаемости гистологических подтипов СМТ обусловлены мнениями патоморфо-логов, а не вариабельной частотой встречаемости разных подтипов. Биология каждого подтипа опухоли может варьировать от доброкачественной без метастатического потенциала, более агрессивной с местно-инвазивным ростом до злокачественной с высоким метастатическим потенциалом. Для каждого гистологического подтипа сарком тенденция к метастазированию напрямую зависит от размера и степени злокачественности опухоли. Так, опухоли размером более 5 см, высокой степени